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Gradual Bone Distraction in Craniosynostosis - Preliminary Results in Seven Cases

Cassio M. Raposo do Amaral, Luiz Antonio Athayde Cardoso, Celso Luiz Buzzo, Thomaz Rinco, Gino Di Domizio, Marco Antonio de Camargo Bueno
Rev. Bras. Cir. Plást. 1998;13(3):57-66 - Articles

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ABSTRACT

Seven patients with craniosynostosis (mean age 8 years, Apert syndrome, n=4, Cronzon's disease, n=3) underwent lengthening of the skull by gradual bone distraction. Three patients (group A) were treated by coronal craniectomy reaching the orbital fissure and gradual bone distraction. The other four patients (group B) underwent monobloc craniofacial disjunction and gradual bone distraction. The patients' progress was monitored clinically as well as by radiographs and photographs. The results showed that craniofacial disjunction followed by gradual bone distraction produced complete correction of exophthalmus and an improvement in the functional and aesthetic aspects of the middle third of the face without the need of bone grafts.

Keywords: craniofacial bone distraction; skull lengthening; craniosynostosis; Apert; face advance; Crouzon.

 

RESUMO

Foi realizado alongamento gradual de ossos do crânio em pacientes portadores de craniossinostose (quatro Síndromes de Apert e três Anomalias de Crouzon). Três pacientes (grupo A) foram submetidos a craniectomia coronal atingindo a fissura orbital e alongamento ósseo gradual. Outros quatro pacientes (grupo B) foram submetidos a disjunção craniofacial em monobloco (Ortiz - Monasterio, 1978) e alongamento ósseo gradual. Os pacientes foram avaliados por exames clínicos e documentação radiográfica e fotográfica. Os resultados demonstraram que a disjunção craniofacial seguida de alongamento ósseo gradual produziu correção completa da exoftalmia e melhora significativa nos aspectos estéticos e funcionais do terço médio da face) sem o uso de enxertos ósseos.

Palavras-chave: craniossinostose; alongamento ósseo craniofacial; Apert; Crouzon; disjunção craniofacial

 

Surgical approach to the treatment of craniofacial fibrous dysplasia - a 14-year experiencedysplasia - 14 years experience

Nivaldo Alonso; Hamilton Matushita; Mariana Sisto Alessi
Rev. Bras. Cir. Plást. 2014;29(1):66-70 - Original Article

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ABSTRACT

INTRODUCTION: Fibrous dysplasia is benign tumor of the craniofacial skeleton that primarily affects young patients. It is characterized by the progressive growth of benign fibrous tumors with resulting functional and aesthetic deformities. This study assesses the clinical and prognostic features in patients with fibrous dysplasia who underwent surgical treatment at our institution. METHODS: Retrospective analysis of 19 patients with craniofacial fibrous dysplasia, treated between January 1997 and December 2011 with bone remodeling and surgical resection. We also review the literature regarding fibrous dysplasia. RESULTS: Patients ranged between 8-65 years old, with a mean age of 21.75 years. Ten patients (52.7%) were women. The polyostotic form was predominant and present in15 cases (78.9%). The sphenoid, ethmoid, and frontal bones were most commonly involved in the polyostotic form and the mandibular and zygomatic bones were most commonly involved in the monostotic form. The main complaint was asymmetry of the face. One patient developed decreased visual acuity. Treatment was based on surgical resection and graft reconstruction in the localized form of the disease, and bone abrasion and remodeling in the polyostotic form. Intracranial access was necessary in only one case (5.2%) where the optic nerve was compressed. Repeat surgical treatment due to recurrent tumor growth was necessary in three patients. The only complication occurred in a patient who developed lagophthalmos and epicanthus postoperatively after undergoing surgery using infraorbital access. No other complications occurred during short- and long-term follow-up. Functional preservation and facial contour recovery outcomes were satisfactory. CONCLUSION: Our experience, along with that of other investigators, demonstrates that surgery is effective in treating selected cases of craniofacial fibrous dysplasia.

Keywords: Fibrous Dysplasia; Craniofacial; Treatment; Surgery; Reconstruction.

 

RESUMO

INTRODUÇÃO: Dentre os tumores benignos do esqueleto craniofacial, a displasia fibrosa caracteriza-se pelo crescimento progressivo e acometimento de jovens, acarretando deformidade funcional e estética. Esse trabalho analisa aspectos clínicos e prognósticos de pacientes com essa patologia, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 19 pacientes com displasia fibrosa craniofacial, acompanhados de janeiro de 1997 a dezembro de 2011, tratados com remodelamento ósseo e ressecção cirúrgica. Revisão da literatura sobre. RESULTADOS: A distribuição etária variou de 8 a 65 anos, com média de 21,75 anos. Dez pacientes (52,7%) eram do sexo feminino. A forma poliostótica predominou, com 15 casos (78,9%). Entre os ossos acometidos destacaram-se esfenóide, etmóide e frontal, nas formas poliostóticas; e maxila e zigoma, nas monostóticas. A principal queixa foi de assimetria da face. Um paciente evoluiu com diminuição de acuidade visual. O tratamento baseou-se na ressecção cirúrgica e reconstrução com enxerto, quando doença localizada, e no desgaste e remodelamento ósseo, em formas poliostóticas. Em apenas um caso (5,2%), com compressão de nervo óptico, foi necessário acesso intracraniano. Reabordagem cirúrgica, por crescimento tumoral, foi necessária em três pacientes. Como complicações, tivemos um caso de lagoftalmo e epicanto no pós-operatório de paciente tratado por cirurgia com acesso infraorbitário. Ausência de outras intercorrências no seguimento a curto e longo prazo. Os resultados de preservação de função e recuperação de contorno facial foram satisfatórios. CONCLUSÃO: Essa experiência, em concordância com a literatura, permite concluir que a cirurgia é eficaz na abordagem de casos selecionados de displasia fibrosa craniofacial.

Palavras-chave: Displasia Fibrosa; Craniofacial; Tratamento; Cirurgia; Reconstrução.

 

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