ABSTRACT

Introduction: To verify the prevalence, in a specialized medical center, of the different morphological varieties of orofacial clefts and classify them with details of the affected anatomical structures.
Methods: Observational, cross-sectional, retrospective study, based on a review of medical records of children born between 1989 and 2014 who had some kind of cleft lip and/or palate. The type of cleft was analyzed regarding the incisive foramen. Besides, details on the involvement of the lip, dental arch, nasal filter, soft palate, and/or hard palate and uvula were also collected.
Results: 1078 medical records of patients with cleft lip and palate were analyzed. When comparing genders, in females, there was a predominance of post-foramen cleft (16.7%), while in males, trans-foramen was more prevalent (25.2%). Separating the cleft as unilateral or bilateral, unilateral ones appeared in more than 75% of patients. Regarding the pre, post, and trans-foramen position, the first two appeared similarly, about 30% each, while the trans-foramen appeared in about 40%. As for the side, the unilateral slits on the left were predominant in both sexes (62% of the unilateral ones). Regarding the anatomical details of the structures involved, the most common injuries were those that involved from the lip to the soft palate.
Conclusion: The most prevalent type of cleft was unilateral trans-foramen. In the female gender, the post-foramen cleft, and in the male, the transformation was the most frequent. Unilateral fissures were more common than bilateral fissures, and when unilateral, there was a predominance of lesions on the left.

Keywords: Cleft Palate; Child; Cleft lip; Craniofacial abnormalities; Surgery, Plastic

RESUMO

Introdução: Verificar a prevalência, num centro médico especializado, das diferentes variedades morfológicas de fissuras orofaciais e classificá-las com detalhes das estruturas anatômicas acometidas.
Métodos: Estudo observacional, transversal, retrospectivo, baseado em revisão de prontuários de crianças nascidas entre os anos de 1989 e 2014, que apresentassem algum tipo de fissura de lábio e/ou palato. Foi analisado o tipo de fissura, tendo por referência o forame incisivo. Além disso, detalhes sobre o acometimento do lábio, arcada dentária, filtro nasal, palato mole e/ou palato duro e úvula também foram coletados.
Resultados: Foram analisados 1078 prontuários de pacientes com fissura lábio palatina. Comparando entre os sexos, no feminino houve predomínio da fissura pós-forame (16,7%), enquanto que no masculino a transforame foi mais prevalente (25,2%). Separando as fendas como uni ou bilaterais, as unilaterais apareceram em mais de 75% dos pacientes. Em relação a posição pré, pós e transforame, as duas primeiras apareceram de forma semelhante, cerca de 30% cada, enquanto a transforame apareceu em cerca de 40%. Quanto ao lado, as fendas unilaterais à esquerda tiveram predomínio em ambos os sexos (62% das unilaterais). Sobre o detalhamento anatômico das estruturas envolvidas, as lesões mais comuns foram aquelas que envolveram desde o lábio até o palato mole.
Conclusão: O tipo de fissura mais prevalente foi a transforame unilateral. No sexo feminino a fissura pós-forame e no masculino a transforame foram as de maior ocorrência. As fissuras unilaterais foram mais comuns do que as bilaterais e quando unilaterais houve um predomínio de lesões à esquerda.

Palavras-chave: Fissura palatina; Criança; Fenda labial; Anormalidades craniofaciais; Cirurgia plástica

ABSTRACT

Introduction: Cleft lip and palate patients can develop undergrowth of the maxilla due to scars in the process of rehabilitation until adolescence. Objective: Evaluate and compare the horizontal advancement index of the maxilla and the complications index in the cleft and noncleft that underwent orthognathic surgery. Method: Forty six charts of pacientes underwent to surgery between 2006 and 2007 were reviewed and the indexes were obtained. The of patients horizontal advancement mean was obtained from the Ricketts cephalometric measurements of the pre-operative and three months post-operative cephalograms. Results: Cleft patients had a mean horizontal advancement of 4.1 mm and a complication index of 4.7%. The non-cleft patients had a mean horizontal advancement of 4.0 mm and a complication index of 44%. Conclusion: The mean horizontal advancement of the maxilla was similar but the noncleft patients had higher index of complications. The cephalometric method used is effective in the evaluation of both the horizontal and vertical advancement of the maxilla.

Keywords: Osteogenesis, distraction. Craniofacial abnormalities/surgery. Facial bones/surgery. Maxilla/surgery. Cleft palate.

RESUMO

Introdução: Os pacientes portadores de fissura lábio-palatina podem desenvolver hipomaxilismo devido a cicatrizes presentes no lábio e no palato durante o processo de reabilitação até a fase da adolescência. Objetivos: Avaliar e comparar o índice de avanço horizontal da maxila e das complicações em cirurgias ortognáticas, às quais foram submetidos os pacientes portadores de fissura lábio-palatina e os pacientes com diagnóstico de hipomaxilismo sem cicatrizes no lábio e no palato. Método: Foram revisados 46 prontuários consecutivos de pacientes submetidos a cirurgia entre 2006 e 2007, sendo obtidos os índices de complicações e avanço da maxila. A análise cefalométrica à Ricketts das telerradiografias foi realizada no pré-operatório e pós-operatório de três meses, nos pacientes fissurados e pacientes não-fissurados. Resultados: Os pacientes fissurados tiveram avanço horizontal médio de 4,1 mm e índice complicação de 4,7%. Os pacientes não-fissurados apresentaram avanço horizontal médio de 4,0 mm e índice de complicações de 44%. Conclusão: O avanço horizontal maxilar médio foi semelhante, mas os pacientes não-fissurados tiveram maior índice de complicações no pós-operatório. Concluiu-se, também, que este método de cefalometria é eficaz para avaliação do avanço maxilar horizontal e vertical.

Palavras-chave: Osteogênese por distração. Anormalidades craniofaciais/cirurgia. Ossos faciais/cirurgia. Maxila/cirurgia. Fissura palatina.

ABSTRACT

BACKGROUND: Efforts to obtain the best possible results in the nasal region of cleft patients are an ongoing process; it is therefore essential to correctly diagnose any changes in the nasal anatomy of cleft palate patients that occur over time and after surgical intervention. The aims of the present study were: (1) to evaluate the percentage of nose asymmetry in patients with either complete or incomplete unilateral cleft lip and palate who underwent primary cleft lip repair with the Mohler technique, both in the immediate postoperative period (T1) and after 1 year (T2); and (2) to compare the percentage of nasal asymmetry in both postoperative periods using the same indexes in children without cleft lip and palate. METHODS: During the period from March 2007 to December 2010, 27 patients with unilateral cleft lip and palate were submitted to primary cleft lip repair. Measurements of area, height, height at ¼ of the medial width, and height of the base of the nose were obtained from two-dimensional photos by using Adobe Photoshop CS5 Extended^®. Statistical comparison of the values obtained for nasal asymmetry in the immediate postoperative period and 1 year after surgery was performed with ANOVA. RESULTS: Percentile indexes of nasal asymmetry for cleft patients showed statistical differences in all variables when compared to controls, with the exception being the base of the nose. CONCLUSIONS: The results we obtained showed an improvement in nasal symmetry, although there was a tendency to relapse from the result obtained in T1. Patients with complete cleft were more susceptible to relapse with regard to the position of the nose.

Keywords: Cleft palate. Cleft lip. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Os esforços para obtenção de melhores resultados da região nasal de pacientes fissurados são contínuos, portanto é necessário o correto diagnóstico das alterações da anatomia nasal sofrida com o decorrer do tempo após uma intervenção cirúrgica. Os objetivos do presente estudo foram: 1) avaliar o porcentual de assimetria do nariz de pacientes portadores de fissura labiopalatina unilateral completa e incompleta submetidos a queiloplastia primária com a técnica de Mohler, no pós-operatório imediato (T1) e após um ano da cirurgia (T2); e 2) comparar o porcentual de assimetria nasal em ambos os períodos pós-operatórios com os mesmos índices obtidos em crianças não-portadoras de fissura labiopalatina. MÉTODO: No período de março de 2007 a dezembro de 2010, 27 pacientes portadores de fissura labiopalatina unilateral foram submetidos a queiloplastia primária. Foram obtidas medidas de área, altura, largura, altura em ¼ medial da largura e altura da base narinar identificados na fotografia em duas dimensões por meio do programa Adobe Photoshop CS5 Extended^®. Foi utilizado o teste de ANOVA para comparação estatística entre os valores da assimetria nasal no pós-operatório imediato e um ano após a cirurgia. RESULTADOS: Foram obtidos índices porcentuais de assimetria nasal entre os pacientes fissurados e o grupo controle, demonstrando diferença estatística em todas as variáveis quando comparado ao grupo controle, exceto quanto à altura da base narinar. CONCLUSÕES: Os resultados obtidos demonstraram melhora da simetria nasal, porém tendência a recidiva do resultado obtido em T1. Os pacientes com fissura completa são mais suscetíveis à recidiva em relação à posição do nariz.

Palavras-chave: Fissura palatina. Fenda labial. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Introduction: After a scientific internship with the Göteborg University, in Sweden, we started to performe at SOBRAPAR Hospital the new technique of cleft lip surgery, that has been improved during these years. Since 2000, this technique became a pattern in our protocol for cleft lip interventions. We began to call it as The Göteborg Technique. Method: There were reevaluated 46 patients operated during the period of 7 years submitted to Göteborg technique to correct the cleft lip or unilateral cleft lip and palate, using personal evaluation patterns. The surgical technique used was evaluated in relation to its applicability and results, since the Hospital is a Trainee Center for residents in Plastic Surgery. It was used following the preexisting protocol for cleft lip surgery. Results: The technique performed demonstrated to be of an easy applicability due to the unique measure pattern to marc the reference points in the lip sides, making it easy during the teaching process. There were predominancy of male (65%). Only 28% of the patients were operated following the protocol related to the age (3 months), the factors that contributed to this delay were anemia and low weight. In the general evaluation of the results, we observed 84.7% of patients with satisfactory results, following protocol of evaluation preestablished by the author. Conclusions: The performed technique showed to be of an easy applicability with good results, mainly when used in the correct age as indicated in the protocol of treatment of patients with cleft lip in the Institution.

Keywords: Cleft lip. Lip/surgery. Cleft palate/surgery.

RESUMO

Introdução: Após intercâmbio científico com a Universidade de Göteborg, da Suécia, passamos a utilizar no hospital da SOBRAPAR nova técnica de labioplastia, que foi sendo aperfeiçoada ao longo dos anos, sendo que a partir do ano de 2000, tornou-se técnica padrão no protocolo para labioplastia neste hospital. Passamos a denominá-la como técnica de Göteborg. Método: Foram reavaliados 46 pacientes operados ao longo de 7 anos, nos quais o autor utilizou a técnica de Göteborg para correção de fissura labial ou labiopalatal unilateral, avaliando os resultados com emprego de critérios padronizados. A técnica cirúrgica empregada foi avaliada com relação a sua aplicabilidade e resultados, já que o hospital é um centro de treinamento para médicos residentes, sendo aplicada seguindo-se protocolo preexistente para labioplastia. Resultados: A técnica empregada mostrou-se de fácil aplicabilidade devido à padronização de medida única para a marcação dos pontos de referência nas vertentes labiais, facilitando o ensino da mesma. Houve predomínio do sexo masculino (65%); somente 28% dos pacientes foram operados conforme determinava o protocolo (3 meses), sendo identificados como fatores de morbidade que colaboraram para este atraso na cirurgia a anemia e o baixo peso. Na avaliação geral dos resultados, observamos 84,7% dos pacientes com resultados satisfatórios, seguindo-se protocolo de avaliação preestabelecido pelo autor. Conclusões: A técnica utilizada demonstrou-se de fácil aplicabilidade, com bons resultados, principalmente quando aplicada na idade correta, como indica o protocolo de tratamento de pacientes fissurados da instituição.

Palavras-chave: Fenda labial. Lábio/cirurgia. Fissura palatina/cirurgia.

ABSTRACT

Introduction: When Tessier introduced his concepts of both an intra and extracranial approach to treat severe craniofacial malformations, like hypertelorbitism, the modern field of craniofacial surgery was ushered in. Objective: The aims of this study were the following: 1. To compare preoperative and postoperative interorbital distance in patients with hypertelorbitism who underwent hyperteleorbitism correction. 2. To evaluate the orbital relapse rate, 6 months after hyperteleorbitism correction. Methods: Eleven patients underwent hypertelorbitism correction. The interorbital distance was measured at frontal cephalograms preoperatively, and with a caliper intraoperatively and at 6 months after surgery using the frontal cephalograms. Orbital relapse was measured by subtracting the follow-up measurement from the intraoperative measurement. Wilcoxon test was used to compare preoperative interorbital distance and postoperative interorbital distance. A value of p <0.05 was considered to be statistically significant. Results: Statistically significant differences between preoperative interobital distance (31.14 mm) and postoperative interorbital distance was shown in this study (18.73 mm) (p < 0.001). The average orbital relapse rate was 1.64 mm. Conclusion: Hypertelorbitism correction allows the orbital mobilization trough an intracranial approach, and leads to a satisfactory aesthetic and functional outcomes. The average orbital relapse rate was 1.64 mm, corresponding to 12% of bone interorbital reduction.

Keywords: Craniofacial abnormalities/surgery. Acrocephalosyndactylia. Orbit/abnormalities.

RESUMO

Introdução: Paul Tessier propôs, na década de 60, a correção das deformidades craniofaciais por abordagem intracraniana. Objetivo: Os objetivos do presente trabalho foram: 1. Comparar a distância interorbital interna (DIO) do período pré e pós-operatório de pacientes submetidos à correção de hiperteleorbitismo; 2. Aferir o índice de recidiva da posição orbital após 6 meses da cirurgia para a correção do hiperteleorbitismo. Método: Onze pacientes foram submetidos à correção do hiperteleorbitismo. A aferição da DIO foi realizada no período pré-operatório por meio da telerradiografia cefalométrica de frente. A aferição da DIO pós-operatória foi realizada no intra-operatório com paquímetro e no seguimento pós-operatório por meio da telerradiografia cefalométrica, 6 meses após a correção do hiperteleorbitismo. O teste de Wilcoxon foi utilizado para a comparação entre DIO pré e pós-operatória. O nível de significância adotado no presente estudo foi de p<0,05. Resultados: Houve diferença estatisticamente significante entre as DIO pré-operatória (média de 32,14 mm) e pós-operatória (média de 18,73 mm) (p<0,001). O índice de recidiva médio da posição orbital foi de 1,64 mm. Conclusão: A correção do hiperteleorbitismo é uma cirurgia intracraniana que possibilita a mobilização das órbitas medialmente, proporcionando resultados estéticos e funcionais satisfatórios. O índice médio de recidiva da órbita (1,64 mm) representou 12% da extensão da redução óssea média (13,41 mm).

Palavras-chave: Anormalidades craniofaciais/cirurgia. Acrocefalossindactilia. Órbita/anormalidades.

ABSTRACT

Introduction: Unilateral coronal craniosynostosis (UCC) is the unilateral premature ossification of the coronal suture, leading to a 3-dimensional deformity that may affect the skull and orbits. Objective: The purpose of this study was to measure and compare the craniofacial asymmetry of patients with UCC in the preoperative and postoperative periods to assess the effectiveness of surgical UCC correction. Methods: Nine patients (4 girls and 5 boys) underwent surgical correction of UCC between January 2007 and December 2010. Their craniofacial dimensions were measured with a goniometer to calculate the craniofacial asymmetry index (CAI) in the preoperative and postoperative periods, and the CAI averages of the periods were compared. The CAI was calculated as the ratio of the craniofacial diagonal measurements of the unaffected side to those of the affected side. Results: The mean patient age was 2 years 1 month. The average surgical time was 2 h 46 min. The average volume of transfused blood was 280 ml. The preoperative and postoperative CAI averages were 1.045 and 1.009, respectively (p=0.0109), indicating a strong tendency for symmetry after the surgery. Conclusion: Surgical UCC correction is effective for achieving craniofacial symmetry. Overcorrection of the bony structures is required to obtain bone symmetry postoperatively.

Keywords: Craniosynostoses. Plagiocephaly. Craniofacial abnormalities.

RESUMO

Introdução: A craniossinostose coronal unilateral (CCU) é a ossificação prematura da sutura coronal unilateralmente e provoca uma deformidade em 3 dimensões, que pode afetar o crânio e as órbitas. O objetivo do presente trabalho foi aferir e comparar a assimetria do crânio e face dos pacientes portadores de CCU no período pré e pós-operatório. Método: Nove pacientes foram submetidos à correção da craniossinostose coronal unilateral, entre janeiro de 2007 a dezembro de 2010. Quatro pacientes foram do sexo feminino e cinco do sexo masculino. Foram aferidas medidas da região craniofacial para quantificar o índice de assimetria craniofacial no período pré-operatório e compará-lo com o período pósoperatório. O índice de assimetria craniofacial (IAC) foi determinado pela diferença entre as medidas craniofaciais diagonais obtidas com o goniômetro. Resultados: A idade média dos pacientes submetidos à correção de CCU foi de 2 anos e 1 mês. O tempo médio de cirurgia foi de 2 horas e 46 minutos. O volume médio de sangue transfundido foi de 280 ml. A média das diferenças das medidas diagonais obtidas com o goniômetro no período pré-operatório (IAC) foi de 1,045 e do pós-operatório de 1,009 (p=0,0109), indicando forte tendência à simetria craniofacial após o ato cirúrgico. Conclusão: O tratamento proposto para as CCU foi eficiente na obtenção de simetria craniofacial. Foi necessária a sobrecorreção das estruturas ósseas para obtenção de simetria óssea no período pós-operatório.

Palavras-chave: Craniossinostoses. Plagiocefalia. Anormalidades craniofaciais.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Autogenous bone grafting is the standard treatment for alveolar bone defects. However, morbidity in the donor area after the bone graft has been obtained continues to be a significant problem in cleft patients. This prospective randomized study compared donor area pain associated with the use of 2 bone extractors in patients with cleft lip and palate, who underwent treatment of alveolar bone defects using a bone graft obtained from the iliac crest. METHOD: Thirty-six patients with cleft lip and palate underwent alveolar bone defect repair using a graft from the iliac crest, harvested with either a SOBRAPAR bone extractor (group A) or UCLA bone extractor (group B). Donor area pain was evaluated in the postoperative period with the aid of a unidimensional numerical pain scale (0, "no pain"; 10, "worst pain imaginable"). RESULTS: Comparison of the mean donor area pain score did not reveal any significant differences (p >0.05 for all comparisons) between the groups A and B, at any of the postoperative times evaluated. A significantly higher number of patients in group B reported no pain in the donor area, compared with group A (p <0.05). CONCLUSIONS: This study showed that a significantly greater number of patients in group B reported "no pain", compared with patients in group A; with regard to patients who reported any level of pain greater than zero, there were no between-group differences.

Keywords: Donor area; Iliac crest; Pain; Alveolar bone graft; Bone extractors; Cleft lip and palate.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Enxerto ósseo autógeno é o padrão no tratamento da falha óssea alveolar. Como a morbidade na área doadora após a obtenção de enxerto ósseo continua sendo um problema relevante em pacientes fissurados, este estudo avaliou a dor na área doadora de pacientes fissurados submetidos ao tratamento de falhas ósseas alveolares com a transferência de enxerto ósseo obtido da crista ilíaca, por meio de um estudo prospectivo randomizado, comparando dois extratores ósseos. MÉTODO: Trinta e seis pacientes com fissura labiopalatina, submetidos ao reparo da falha óssea alveolar com enxerto obtido da crista ilíaca com auxílio do extrator ósseo SOBRAPAR (grupo A) ou extrator ósseo UCLA (grupo B), foram incluídos. A dor na área doadora foi avaliada no período pós-operatório com auxílio da escala numérica unidimensional de dor (0- "sem dor"; 10- "pior dor que se pode imaginar"). RESULTADOS: As médias das mensurações da dor na área doadora não revelaram diferenças significativas (p>0,05 para todas as comparações) nas comparações realizadas entre os grupos A e B, em nenhum dos momentos pós-operatórios avaliados. Houve um maior número (p<0,05) de pacientes do grupo B que não reportaram dor na área doadora, quando comparado ao grupo A. CONCLUSÕES: Este estudo apresentou um maior número de pacientes do grupo B "sem dor", quando comparado aos pacientes do grupo A, não existindo diferenças entre aqueles que reportaram quaisquer notas diferentes de zero.

Palavras-chave: Área doadora; Crista ilíaca; Dor; Enxerto ósseo alveolar; Extratores ósseos; Fissura labiopalatina.

ABSTRACT

Objectives: The aims of this study were the following: 1- To evaluate the lip asymmetry preoperatively and postoperatively as well as nasal postoperative asymmetry in patients who underwent cleft lip repair using Cutting extended Mohler technique. 2- To compare preoperative and postoperative lip asymmetry in cleft patients. Method: Thirty four patients were operated from January 2007 to June 2009. Seven patients were discarded for not having complete documentation data. Photogrammetric analysis was performed using Photoshop CS4 Extended® software, which allows measurements of philtral columns and nasal nostrils. Wilcoxon test was used for comparison between lip preoperative asymmetry and postoperative asymmetry. A value of p<0.05 was considered to be statistically significant. Results: The average preoperative lip asymmetry was 43.16 % ± 3.93 %. The average postoperative lip asymmetry was 4.04 % ± 1.02 %. Postoperatively, the average nasal asymmetry was 19.5 % (range, 4 to 45 %). Statistically significant difference between lip preoperative asymmetry and lip postoperative asymmetry was observed (p<0.001). Conclusions: The results observed herein have shown the efficacy of Cutting extended Mohler technique for cleft lip repair. The nose still needs to be addressed more aggressively, aiming higher rate of nasal symmetry.

Keywords: Cleft lip. Cleft palate. Rhinoplasty.

RESUMO

Objetivos: 1- Avaliar o percentual de assimetria do lábio e nariz de pacientes portadores de fissura lábio-palatina unilateral completa e incompleta submetidos à queiloplastia primária com a técnica de Mohler com as modificações de Cutting para a região nasal. 2- Comparar o percentual de assimetria labial pré-operatória com a pós-operatória. Método: No período de janeiro de 2007 a junho de 2009, trinta e quatro pacientes portadores de fissura lábio-palatina unilateral foram submetidos à queiloplastia primária. Obteve-se as medidas de área e distância entre 2 pontos de elementos anatômicos identificados na fotografia em 2 dimensões através do programa Adobe Photoshop CS4 Extended®. Foi utilizado o teste de Wilcoxon para comparação estatística entre os valores da assimetria labial pré-operatória e assimetria labial pós-operatória. Resultados: O índice de assimetria labial médio pré-operatório foi de 43,16 % ± 3,93 %. O índice de assimetria labial médio pós-operatório foi de 4,04 % ± 1,02 %. Observou-se diferença estatisticamente significante entre a assimetria labial pré e pós-operatória (P< 0,001). O índice médio de assimetria nasal no seguimento pós-operatório foi de 19,5 %, variou de 4 a 45 %. Conclusão: Os resultados obtidos demonstraram a eficácia da técnica de queiloplastia primária para a correção das assimetrias labiais e nasais inerentes a deformidade do paciente fissurado.

Palavras-chave: Fenda labial. Fissura palatina. Rinoplastia.

ABSTRACT

Background: The cleft lip nose is the most common congenital anomaly in the face and frequently compromises the entire structure of the nose, being easily noticeable by the patients. To be able to get a harmonious and symmetric outcome in a very deformed nose, it is necessary to use additional structures that will guarantee a good long-term result. Objective: To analyze the cartilaginous graft as a surgical procedure in the aesthetic rhinoplasty technique and to demonstrate its application to sustain and to define the nasal tip in the sequels of the cleft nose. Methods: This research is a retrospective and transversal study that analyzed patients in a public children's hospital and a private clinic that received surgical treatment to correct cleft nose sequels in the period of October 2005 and April 2009. Results: The study observed the results of 24 patients, 10 females and 14 males. The average age was 13.75 years, and most of the patients were between 11 and 15 years old. Two patients operated nose and lip at the same surgical procedure, and four patients had previous rhinoplasties. Conclusions: The cartilaginous graft techniques used in the classic rhinoplasty can be used in the cleft nose, leaving functional and aesthetical results that are very satisfactory, but most of all, with long-term results.

Keywords: Rhinoplasty. Cleft lip. Cleft palate. Nose/surgery.

RESUMO

Introdução: As fendas labiopalatinas são as anomalias congênitas mais comuns e prejudicam frequentemente a harmonia do nariz, sendo facilmente percebidas nos indivíduos acometidos. Para se conseguir um resultado harmonioso e simétrico em um nariz bastante deformado, é preciso usar estruturas adicionais que vão garantir um bom resultado ao longo prazo. Objetivo: Analisar a enxertia cartilaginosa como um procedimento cirúrgico na técnica de rinoplastia estética e demonstrar sua aplicação para a sustentação e definição da ponta nasal nas sequelas de fissuras labiopalatinas. Método: Foi realizado um estudo retrospectivo, transversal, analisando pacientes em tratamento em um hospital infantil público e em uma clínica particular, que se submeteram ao tratamento cirúrgico para correção de sequela de fenda labiopalatina, no período de outubro de 2005 a abril de 2009. Resultados: Foram submetidos 24 pacientes ao tratamento cirúrgico, 14 eram do sexo masculino e 10 do feminino. A idade média foi de 13,75 anos, sendo que a maioria dos pacientes apresentava idade entre 11 e 15 anos. Dois pacientes foram submetidos à cirurgia do lábio e nariz no mesmo tempo cirúrgico, quatro haviam sido submetidos a rinoplastia prévia. Conclusão: De acordo com os resultados obtidos e com a análise dos procedimentos cirúrgicos, pode-se concluir que as técnicas usadas na rinoplastia estética podem ser aproveitadas na cirurgia de nariz fissurado, apresentando resultados duradouros, tanto para sustentação como para a definição da ponta nasal.

Palavras-chave: Rinoplastia. Fenda labial. Fissura palatina. Nariz/cirurgia.

ABSTRACT

BACKGROUND: Several anatomical and functional changes are observed in individuals with cleft lip and palate, including structural abnormalities of the oropharyngeal muscles, which can cause loss of velopharyngeal function and other functions such as sucking, swallowing, and speaking. The present study aimed to evaluate the presence of weak intraoral air pressure in the speech of individuals with cleft palate who underwent primary palatoplasty at the appropriate time or at a late stage and assess whether surgical timing may lead to a higher occurrence of the disorder. We hypothesized that individuals who undergo belated primary palatoplasty show a higher occurrence of weak intraoral air pressure compared to those who undergo primary palatoplasty at the appropriate time. METHODS: This study included 37 patients of both sexes with a diagnosis of cleft palate, with or without cleft lip, who were divided into 2 groups: 1) early group (GP), consisting of 22 patients who underwent primary palatoplasty during the second year of life, and 2) the late group (GT), comprising 15 patients who underwent primary palatoplasty at a later stage, after acquiring speech sounds. All participants underwent routine clinical assessment with an interval of at least 3 months after surgery. Among the parameters evaluated, weak intraoral air pressure was an important variable considered in this study. RESULTS: Data analysis revealed a higher frequency of weak intraoral air pressure in the GT group (33%) as compared to the GP group (18%). However, this difference was not statistically significant (P = 0.44). CONCLUSIONS: The study hypothesis was rejected. The presence of weak intraoral air pressure was observed in the speech of both groups, and the study findings showed that the timing at which primary palatoplasty was performed is not an influencing factor.

Keywords: Cleft palate. Velopharyngeal insufficiency. Speech.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Diversas alterações anatômicas e funcionais são observadas nos indivíduos portadores de fissuras labiopalatinas, dentre elas anormalidades estruturais da musculatura orofaríngea, que podem causar prejuízo da função velofaríngea e, consequentemente, de funções como sucção, deglutição e fala. O presente estudo teve por objetivo avaliar a presença de fraca pressão aérea intraoral na fala de indivíduos com fissura palatina submetidos a palatoplastia primária em tempo adequado e tardiamente, e comparar se o momento do procedimento cirúrgico pode acarretar maior ocorrência do distúrbio. A hipótese é de que os indivíduos submetidos a palatoplastia primária tardiamente apresentam maior ocorrência de fraca pressão aérea intraoral em comparação àqueles que realizaram a palatoplastia primária no momento adequado. MÉTODO: Participaram do estudo 37 indivíduos de ambos os sexos, com diagnóstico de fissura de palato associada ou não à fissura de lábio, divididos em dois grupos: 1) grupo precoce (GP), composto por 22 pacientes submetidos a palatoplastia primária até o 2º ano de vida; e 2) grupo tardio (GT), composto por 15 pacientes submetidos a palatoplastia primária tardiamente, após o período de aquisição dos sons da fala. Todos os participantes foram submetidos a rotina de avaliação fonoaudiológica com intervalo de, no mínimo, 3 meses de pós-operatório. Dentre os parâmetros avaliados encontra-se a análise da fraca pressão aérea intraoral, que foi a variável considerada para este estudo. RESULTADOS: A análise dos dados possibilitou observar maior frequência de fraca pressão aérea intraoral no GT (33%) em comparação ao GP (18%). Entretanto, tal diferença não foi estatisticamente significante (P = 0,44). CONCLUSÕES: A hipótese do estudo foi rejeitada. A presença de fraca pressão aérea intraoral foi observada na fala dos dois grupos estudados, não sendo a idade na ocasião da palatoplastia primária um fator determinante.

Palavras-chave: Fissura palatina. Insuficiência velofaríngea. Fala.

ABSTRACT

In 1976, Tessier considered the facial clefts clinical aspects and anatomy and proposed a classification. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The 0-14 is a rare cleft with multiple clinical features and a challenging treatment. It involves soft tissues and bones resulting in altered craniofacial growth. This case reports a two years old female child presenting a four nostril bifid nose, hyperteleorbitism, telecanthus, complet median lip and palatal cleft, median tongue appendix and frontonasal anatomy alteration. She had no comorbities and was the surgical correction was performed under general anesthesia with local lidocaine and bupivacaine injection. The aims of the procedure were upper lip correction and nasal reconstruction without tissue resection. Surgical planning was proposed to preserve antero-laterally deviated premaxilla. The nasal tip dermoadipose tissue from the area among the hypotrophic and aparted alar cartilages was used for lip reconstruction. The two medial nostril had no communication with upper airways and were used for nasal reconstruction. These procedures resulted in a satisfactory anomaly correction. Planed following procedures include palatoplasty, rhinoplasty, bone graft and dental implant. Multidisciplinary attendance is essential for therapeutic success.

Keywords: Surgery, plastic. Craniofacial abnormalities. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

Tessier, em 1976, considerou os aspectos clínicos e a anatomia cirúrgica das fissuras faciais e propôs uma classificação. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. A fissura 0-14 é rara e de apresentação múltipla e seu tratamento torna-se um desafio. A fissura envolve tecidos moles e ossos e resulta em crescimento craniofacial alterado. O caso se refere a criança do gênero feminino, com dois anos, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários, hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. Hígida, com avaliação pediátrica e anestesiológica. Submetida a procedimento cirúrgico sob anestesia geral associada à infiltração de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correção da cinta labial e reconstrução nasal sem ressecção tecidual. O planejamento cirúrgico visou à preservação da pré-maxila desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal. Estes procedimentos resultaram em boa resolução da anomalia apresentada. Outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares são fundamentais para o sucesso terapêutico.

Palavras-chave: Cirurgia plástica. Anormalidades craniofaciais. Fenda labial. Fissura palatina.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Cleft lip and palate is the most common craniofacial deformity, with an estimated incidence of 1 case per 600 live births in Brazil. The aim of this study was to determine the incidence of fistula among patients undergoing palatoplasty with extended intravelar veloplasty. METHODS: This retrospective descriptive study evaluated 25 patients operated between September 2011 and September 2012 by the same surgeon. The von Langenbeck technique combined with extended intravelar veloplasty was performed in all patients. The study excluded patients with palatal fistulas, syndromes, or other malformations. The age at palatoplasty varied between 12 and 159 months, and the average age was 30.6 months. Nineteen patients were selected, comprising 11 (58%) male patients and 8 (42%) female patients. Isolated cleft palate was the most common deformity, found in 9 (47%) patients. Unilateral (left) trans-foramen cleft was present in 7 (37%) patients, and bilateral trans-foramen cleft was seen in 3 (16%) patients. RESULTS: Only 2 (11%) patients had palatal fistula in a postoperative follow-up period of 6 months. CONCLUSION: The von Langenbeck technique associated with extended veloplasty resulted in a low incidence of cleft palate fistulas (11%) compared with the rate found in previous studies (7%-42%).

Keywords: Cleft lip and palate; Cleft palate; Reconstructive surgical procedures; Craniofacial abnormalities.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A fissura labiopalatina é a deformidade craniofacial mais frequente e sua incidência é estimada em 1:600 nascidos vivos no Brasil. O objetivo desse estudo é avaliar a incidência de fístulas para os pacientes submetidos à palatoplastia com veloplastia intravelar estendida. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo retrospectivo com 25 pacientes que foram operados pelo mesmo cirurgião no período de setembro de 2011 a setembro de 2012. A técnica de Von Langenbeck, juntamente com a veloplastia intravelar estendida, foi realizada em todos os pacientes. Foram excluídos do estudo os pacientes com fístulas palatinas, portadores de síndromes ou outras malformações. A idade média da realização da palatoplastia foi de 30,6 meses, variando de 12 meses a 159 meses. Foram selecionados 19 pacientes: onze (58%) do gênero masculino e oito (42%) do gênero feminino. A fissura palatal isolada foi a mais comum, encontrada em nove (47%) pacientes. A fissura transforame esquerda estava presente em sete (37%) pacientes e três (16%) pacientes eram portadores de fissura transforame bilateral. RESULTADOS: Somente dois (11%) pacientes evoluíram com fístula palatina até o acompanhamento pós-operatório de 6 meses. CONCLUSÃO: A técnica de Von Langenbeck associada à veloplastia estendida mostrou-se com baixa incidência de fístulas palatinas (11%) quando comparada ao índice encontrado na literatura mundial (7% a 42%).

Palavras-chave: Fissura labiopalatina; Fissura palatina; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Anormalidades craniofaciais.

ABSTRACT

Introduction: Cleft lip and palate, the most common congenital malformations of the head and neck, result from fusion failure of embryonic facial processes during the first 12 weeks of pregnancy. Their phenotypic presentation varies and involves different levels of complexity. The objective is to determine the epidemiological profile of patients with cleft lip and palate treated at the Hospital Regional da Asa Norte regarding sex, cleft type, laterality, age, presence of associated syndromes, and corrective surgical procedures.
Methods: This was a retrospective descriptive study of 322 medical records of patients treated by the HRAN team from August 2013 to July 2017. The data collected were entered into an Excel spreadsheet and submitted to statistical analysis. The study received ethical approval.
Results: Of the 322 patients enrolled in the service, 169 were male (52.48%). The most frequent type of cleft was the trans-foramen (65.25%). With regard to laterality, a higher prevalence of cleft was observed on the left (20.50%). Only 19% of the patients had associated malformations. Cheiloplasty was the most frequent surgical correction performed by service (54%). The age of the patients was 1-53 years (median, 1.87 years).
Conclusion: The study contributes information important to society, government, and treatment professionals. In line with the literature, the more prevalent cleft was unilateral left trans-foramen and the most frequent surgery was cheiloplasty.

Keywords: Cleft palate; Cleft lip; Descriptive epidemiology; Reconstructive surgical procedures; Congenital abnormalities

RESUMO

Introdução: As fissuras labiopalatinas são as malformações congênitas mais comuns dentre as que ocorrem na cabeça e pescoço, e se devem à falha de fusão dos processos faciais embrionários durante as primeiras 12 semanas de gestação. Sua apresentação fenotípica é variada e com diferentes níveis de complexidade. O objetivo é determinar o perfil epidemiológico dos pacientes portadores de fissuras labiopalatinas atendidos no Hospital Regional da Asa Norte (HRAN) quanto a sexo, tipo de fissura, lateralidade, idade, presença de síndromes associadas e procedimentos cirúrgicos corretivos.
Métodos: Trata-se de um estudo descritivo retrospectivo no qual foram analisados 322 prontuários de pacientes atendidos pela equipe do HRAN no período de agosto de 2013 a julho de 2017. Os dados colhidos foram lançados em planilha Excel e submetidos à análise estatística. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa.
Resultados: Dos 322 pacientes atendidos no serviço, 169 eram do sexo masculino (52,48%). O tipo de fissura mais frequente foi a transforâmica (65,25%). Com relação à lateralidade, observou-se maior predomínio da fissura à esquerda (20,50%). Apenas 19% dos pacientes possuem malformações associadas. A queiloplastia foi a correção cirúrgica mais realizada pelo serviço (54%). A idade dos pacientes variou de 1 ano até 53 anos, com mediana de 1,87 anos.
Conclusão: O estudo contribuiu com informações importantes para a sociedade, governo e profissionais envolvidos no tratamento. Em consonância com a literatura, observou-se que a fissura mais prevalente foi a transforâmica unilateral esquerda e a cirurgia mais realizada foi a queiloplastia.

Palavras-chave: Fissura palatina; Fenda labial; Epidemiologia descritiva; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos; Anormalidades congênitas

ABSTRACT

Objectives: The aim of this study was to assess the prevalence of cleft lip and palate in a Pediatric Center of Northeast of Brazil and to determine which types of these conditions that most affect these children. Methods: From June 2008 to February 2010, 551 children with cleft lip and palate followed by the NAIF (Ceara, Northeast of Brazil) were chosen to participate of the present study. The analyzed variables were sex, type of cleft lip and affected side of the lip. Cleft types were evaluated according to the Spina classification. All information was stored in a database and subjected to descriptive statistical analysis. Results: Fifty-three percent of the assessed population were male. Among all types of cleft lip and palate, the trans-incisive foramen clefts were the most frequent (72.6%). Regarding the affected side, left clefts were most common (61.3%). A higher prevalence of trans-incisive foramen cleft in males and post-incisive foramen cleft in girls was observed.

Keywords: Cleft Palate. Cleft lip. Incidence.

RESUMO

Objetivos: O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência das fissuras labiais e palatais e verificar quais os tipos dessas fissuras que mais acometem as crianças no nosso meio. Método: A amostra é constituída de 551 crianças portadoras de fissura labiopalatinas que procuraram o Núcleo de Atendimento Integrado ao Fissurado do Hospital Infantil Albert Sabin, na cidade de Fortaleza, Ceará, no período de junho de 2008 a fevereiro de 2010. As variáveis estudadas foram sexo, tipo de fissura e lado afetado. Os tipos de fissura foram avaliados segundo a classificação de Spina. As informações foram armazenadas em um banco de dados e submetidas à análise estatística descritiva. Resultados: Cinquenta e três por cento da população amostral era do sexo masculino. Dentre todos os tipos de fissuras labiopalatinas, as fissuras transforame foram as mais frequentes (72,6%). Com relação ao lado acometido, as fissuras unilaterais esquerdas foram as mais frequentes (61,3%). Observou-se maior prevalência de fissura pós-forame no sexo feminino e de fissura transforame no sexo masculino.

Palavras-chave: Fissura palatina. Fissura labial. Incidência.

ABSTRACT

BACKGROUND: Primary surgeries such as cheiloplasty and palatoplasty interfere with the morphology and physiology of the maxillofacial complex, causing alterations in its growth and development in unilateral cleft lip and palate (UCLP) patients. The aim of the present study was to perform a preliminary analysis of the effects of surgery on maxillofacial growth through an examination of dental arch relationships. METHODS: Forty-five patients with UCLP who underwent primary surgery for the repair of cleft lip and palate were evaluated. Comparative analysis of plaster models of dental arches was performed by two orthodontists using the Atack index. RESULTS: Some patients (44.4%) analyzed showed scores of 1 and 2, representing the most favorable maxillofacial growth conditions. The intermediate score (score 3) was found in 40% of patients, while 15.6% showed unfavorable maxillary growth tendencies (scores 4 and 5). The mean score at 4 years of age was 2.62 + 0.98. A correlation between scores 1 and 2 in the present study with those of previous studies resulted in a significant difference (P = 0.23) in comparison to Bongaarts' series, which obtained the best results. Our results for scores 3, 4, and 5 were similar to those of 3 related studies in terms of the percentages obtained, which were better than those of the first study that used the Atack index for the evaluation of primary surgeries. CONCLUSIONS: The Atack index enabled the analysis of the effects of primary surgery on maxillofacial growth and a comparison with the results obtained by other centers for the treatment of UCLP.

Keywords: Cleft lip. Cleft palate. Maxillofacial development.

RESUMO

INTRODUÇÃO: As cirurgias primárias, queiloplastia e palatoplastia, interferem na morfologia e na fisiologia do complexo maxilofacial, provocando alterações em seu crescimento nos portadores de fissura transforame incisivo unilateral (FTIU). Este estudo tem por objetivo avaliar precocemente os efeitos das cirurgias sobre o crescimento maxilofacial, por meio da relação dos arcos dentários desses pacientes. MÉTODO: Foram avaliados 45 pacientes portadores de FTIU submetidos a cirurgias primárias de lábio e palato. Foi realizado estudo comparativo de modelos dos arcos dentários decíduos em que a relação maxilomandibular foi avaliada por 2 ortodontistas, que aplicaram o índice Atack. RESULTADOS: Dentre os pacientes analisados, 44,4% se encontravam nos escores 1 e 2, apresentando condições mais favoráveis de crescimento maxilomandibular. O escore intermediário (escore 3) correspondeu a 40% da amostra e os escores 4 e 5, a 15,6%, apresentando tendência a crescimento desfavorável. A média obtida aos 4 anos de idade foi de 2,62 + 0,98. Ao relacionar os escores 1 e 2 com outros estudos, houve diferença significativa (P = 0,023) comparativamente à série de Bongaarts, que apresentou os melhores resultados. Nos resultados para os escores 3, 4 e 5, observaram-se proporções semelhantes às de três dos estudos relacionados e melhores em relação ao primeiro a utilizar o índice Atack na avaliação de suas cirurgias primárias. CONCLUSÕES: A aplicação do índice Atack possibilitou a análise dos resultados de cirurgias primárias sobre o crescimento maxilofacial e a comparação destes com os dados obtidos por centros de referência para tratamento da FTIU.

Palavras-chave: Fenda labial. Fissura palatina. Desenvolvimento maxilofacial.

ABSTRACT

BACKGROUND: Inadequacy of speech and voice due to velopharyngeal insufficiency is a major stigma for cleft patients. Therefore, the study of this clinical condition is essential to improve the development and social relations of children with this ailment. This study aimed to assess alterations in the speech, velopharyngeal sphincter, and larynx of patients with cleft palate and cleft lip and palate who underwent to lip closure, palatoplasty, and speech therapy and developed transitory velopharyngeal insufficiency. Furthermore, these patients were compared with cleft palate and cleft lip and palate patients who developed persistent velopharyngeal insufficiency treated with lip closure, palatoplasty, speech therapy, pharyngoplasty, and complementary speech therapy. METHODS: From June 1997 to May 2002, 132 cleft palate and cleft lip and palate patients aged between 4 years 11 months and 19 years 3 months with transitory velopharyngeal insufficiency and persistent velopharyngeal insufficiency were assessed. After applying inclusion and exclusion criteria, 44 patients, 18 females and 26 males, were divided into 2 groups: group I, 20 patients who underwent lip closure, palatoplasty and speech therapy; and group II, 24 patients who underwent lip closure, palatoplasty, speech therapy, pharyngoplasty, and complementary speech therapy. Speech therapy consisted of articulatory therapy of oral airflow, myofunctional therapy, rapid phonemic acquisition technique, and voice therapy. Surgical treatment consisted of producing a flap from the pharynx posterior wall of the upper pedicle. RESULTS: Alterations in speech, the velopharyngeal sphincter, and the larynx were more frequent in group I than in group II. CONCLUSIONS: Cleft patients with persistent velopharyngeal insufficiency should be treated with pharyngoplasty and complementary speech therapy in order to correct alterations in speech, the velopharyngeal sphincter, and the larynx.

Keywords: Velopharyngeal insufficiency. Larynx. Cleft palate. Humans.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A inadequação da fala e da voz decorrente da insuficiência velofaríngea é o principal estigma do paciente fissurado; assim, o estudo dessa condição clínica é fundamental, proporcionando melhor desenvolvimento das crianças e de suas relações sociais. O objetivo do presente estudo é avaliar alterações fonoaudiológicas, do esfíncter velofaríngeo, da laringe de pacientes fissurados palatais e labiopalatais tratados com queiloplastia, palatoplastia e fonoterapia, que desenvolveram insuficiência velofaríngea transitória, e fissurados palatais e labiopalatais, que desenvolveram insuficiência velofaríngea persistente tratados com queiloplastia, palatoplastia, fonoterapia, faringoplastia e fonoterapia complementar. MÉTODO: No período de junho de 1997 a maio de 2002, foram avaliados 132 fissurados palatais e labiopalatais que desenvolveram insuficiência velofaríngea transitória e insuficiência velofaríngea persistente, com idade entre 4 anos e 11 meses e 19 anos e 3 meses. Observando-se os critérios de inclusão e exclusão, 44 pacientes, sendo 18 do gênero feminino e 26 do gênero masculino, foram divididos em 2 grupos: grupo I, 20 pacientes submetidos a queiloplastia, palatoplastia e fonoterapia; e grupo II, 24 pacientes submetidos a queiloplastia, palatoplastia, fonoterapia, faringoplastia e fonoterapia complementar. O tratamento fonoaudiológico consistiu de terapia articulatória de fluxo aéreo bucal, terapia miofuncional, técnica de aquisição fonêmica rápida e terapia de voz. O tratamento cirúrgico consistiu de confecção de retalho da parede posterior da faringe, de pedículo superior. RESULTADOS: As alterações fonoaudiológicas, do esfíncter velofaríngeo e da laringe foram mais frequentes nos pacientes do grupo I, quando comparados aos do grupo II. CONCLUSÕES: Pacientes fissurados que evoluíram para insuficiência velofaríngea persistente devem ser tratados com faringoplastia e fonoterapia complementar para correção das alterações fonoaudiológicas, do esfíncter velofaríngeo e da laringe.

Palavras-chave: Insuficiência velofaríngea. Laringe. Fissura palatina. Humanos.

ABSTRACT

INTRODUCTION: The incidence of craniofacial microsomia is 1 in 5600 live births. This is the second most common craniofacial anomaly after cleft lip and palate. Tessier cleft 7 is associated with 17% to 62% of cases of hemifacial microsomia. It begins on the labial commissure and may extend to the pre-auricular capillary line. Deformities of the external ear range from excessive pre-auricular skin to complete absence of the ear. Commissuroplasty is indicated in patients with macrostomia or true lateral facial cleft. The objective is to present two cases of macrostomia and perform a review of related literature. METHODS: In this study, we describe two cases of macrostomia treated with mucous flaps and zetaplasty. RESULTS: We obtained optimal repositioning of labial commissures in two patients, with excellent aesthetic results. CONCLUSION: The technique used is easily reproducible, and aesthetically and functionally corrects macrostomia.

Keywords: Macrostomia; Cleft lip; Cleft palate; Craniofacial Abnormalities; Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A incidência da microssomia craniofacial é de 1 em 5600 nascidos vivos. É a segunda anomalia craniofacial mais comum após as fissuras labiais e palatinas. A fissura número 7 está associada entre 17 a 62% dos casos de microssomia hemifacial e começa na comissura labial, podendo prolongar-se até a linha capilar pré-auricular. As deformidades da orelha externa vão desde excesso de pele pré-auricular até ausência completa da orelha. A comissuroplastia está indicada em pacientes com macrostomia ou fissura facial lateral verdadeira. O objetivo é demonstrar dois casos de macrostomia e fazer uma revisão da literatura sobre o tema. MÉTODOS: Em nosso estudo descrevemos dois casos de macrostomia tratados com retalhos de mucosa e plástica em Z. RESULTADOS: Obtivemos um ótimo reposicionamento das comissuras nos dois pacientes, com excelente resultado estético. CONCLUSÃO: A técnica utilizada é de fácil reprodutibilidade e corrige a macrostomia estética e funcionalmente.

Palavras-chave: Macrostomia; Fenda labial; Palato; Anormalidades craniofaciais; Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Popliteal pterygium syndrome is a rare congenital condition involving craniofacial and genitourinary anomalies as well as malformation of the extremities. The most obvious characteristics of this syndrome are popliteal pterygium and a triangular crease of skin over the hallux. In this study, we present the case of a 1-month-old male patient with cleft upper and lower lips, cleft palate, bifid scrotum, syndactyly, popliteal pterygium, and a crease of skin over the hallux nail. The patient underwent several surgical interventions aimed at correcting these anomalies. Malformation of the lower limbs was the most difficult anomaly to correct; correction of this anomaly required further combined effort with an orthopedics team in order to avoid nerve grafts and functional deficits. When popliteal pterygium syndrome is treated in a timely and appropriate manner by a multidisciplinary team, a good prognosis is observed.

Keywords: Pterygim. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

A síndrome do pterígio poplíteo é uma condição congênita rara, que envolve anomalias craniofaciais, geniturinárias e de extremidades. As características mais marcantes dessa síndrome são o pterígio poplíteo e uma dobra de pele triangular sobre a unha do hálux. Neste trabalho, é apresentado o caso de um paciente do sexo masculino, com um mês de idade, apresentando fendas labiais superiores e inferiores, fenda palatal, bolsa escrotal bífida, sindactilia de pododáctilos, pterígio poplíteo e dobra de pele sobre a unha do hálux. O paciente foi submetido a diversas intervenções cirúrgicas, visando à correção das anomalias. Dentre as malformações, a mais difícil de ser corrigida é a relacionada aos membros inferiores, sendo necessária abordagem conjunta com a equipe de ortopedia, na tentativa de evitar enxertos nervosos e déficits funcionais. A síndrome do pterígio poplíteo, quando tratada no momento apropriado e por equipe multidisciplinar, apresenta bom prognóstico.

Palavras-chave: Pterígio. Fenda labial. Fissura palatina.

ABSTRACT

The clefts craniofacial constitute congenital rare anomalies. They are located in determined lines through the eyelids, eyebrows, nostrils, lips and jawbones, reaching soft and bone parts. They are of unknown etiology. The classification most used for the rare clefts of face is it of Tessier. It is based on anatomical relations obtained in clinical observations and post-operative finds. The clefts numbers 0 and 14, positions himself in the middle line of the skull and of the face. Can be present the characteristics is excess of tissue or the lack of the same. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The treatment is based on suture of the soft cloths, on three plans: cutaneous, muscular and mucous; Zplasty; treatment toothing; bone grafts, when necessary. The authors describe the case of a 2-year-old patient and 3 months, masculine, 0 and 14 showing cracks of Tessier. The first correction was based on the treatment of soft tissue defect of these cracks, planned in two surgical times.

Keywords: Craniofacial abnormalities. Face/abnormalities. Congenital abnormalities/classification.

RESUMO

As fissuras craniofaciais constituem anomalias congênitas raras. Localizam-se em determinadas linhas através das pálpebras, sobrancelhas, narinas, lábios e maxilas, atingindo partes moles e ósseas. São de etiologia ainda desconhecida. A classificação mais utilizada para as fissuras raras de face é a de Tessier. É baseada em relações anatômicas obtidas em observações clínicas e achados pós-operatórios. As fissuras números 0 e 14 situam-se na linha média do crânio e da face. Podem-se apresentar como uma fissura com as características de excesso de tecido ou agenesia dos mesmos. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. O tratamento é baseado em sutura dos tecidos moles, em três planos: cutâneo, muscular e mucoso; zetaplastias; tratamento ortodôntico; enxertos ósseos, quando necessário. Os autores descrevem o caso de um paciente de 2 anos e 3 meses, sexo masculino, apresentando fissuras 0 e 14 de Tessier. A primeira abordagem baseou-se no tratamento do defeito das partes moles dessas fissuras, sendo realizada em dois tempos cirúrgicos.

Palavras-chave: Anormalidades craniofaciais. Face/anormalidades. Anormalidades congênitas/classificação.

ABSTRACT

Introduction: Plagiocephaly refers to an asymmetrical coronal plane of the skull. The surgical approach should be performed early. Objective: To propose a new approach to osteogenic distraction as a technique to correct plagiocephaly.
Method: Between February 2005 and February 2019, three patients were treated with the osteogenic distraction technique.
Results: The mean age of the procedure was 6.7 years. The mean distraction time was 120 days. Discussion: The bone distractor for repositioning the skull cap promotes the simultaneous movement of the middle facial third and frontal region, in monoblock. This process is based on the formation of new bone tissue between two segments through controlled traction. Its use is more recommended in children with at least 6 months of life, due to bone malleability.
Conclusions: The technique of osteogenic distraction in a patient with more advanced age has shown to be a safe technique with good functional esthetic results.

Keywords: Craniosynostoses; Plagiocephaly; Craniofacial abnormalities

RESUMO

Introdução: A plagiocefalia refere-se a um plano coronal assimétrico do crânio. A abordagem cirúrgica, deve ser realizada precocemente. Objetivos: Propor uma nova abordagem da distração osteogênica como técnica para correção da plagiocefalia.
Método: Entre fevereiro de 2005 e fevereiro de 2019, foram tratados três pacientes com a técnica de distração osteogênica.
Resultados: A idade média da realização do procedimento foi de 6,7 anos. O tempo médio de distração foi de 120 dias. Discussão: O distrator ósseo para reposicionamento da calota craniana promove o movimento simultâneo do terço médio facial e região frontal, em monobloco. Esse processo baseia-se na formação de tecido ósseo novo entre dois segmentos por meio de tração controlada. Seu uso é mais recomendado em crianças com pelo menos 6 meses de vida, pela maleabilidade óssea.
Conclusão: A técnica de distracão osteogênica em paciente com idade mais avançada, mostrou-se uma técnica segura e com bons resultados estéticos funcionais.

Palavras-chave: Craniossinostoses; Anormalidades craniofaciais; Plagiocefalia