Vol. 24 nº 4 - Out/Nov/Dez de 2009

Neurofibromatose orbitária plexiforme: relato de caso

Autores: João Carlos Cisneiros Guedes de Andrade Júnior^I, Sérgio Moreira da Costa^II, Lauro José Vítor Avellán Neves^I, Marcelo Matos Bezerra^III, Júnea Martins Costa Araújo^III, Thiago Degani Dumont^III

Descritores: Neurofibromatose 1/cirurgia. Neurofibromatose 1/complicações. Doenças orbitárias/etiologia. Exoftalmia.

RESUMO:
A neurofibromatose é uma doença sistêmica que geralmente acarreta importantes deformidades. Manifestações orbitárias são comuns, podendo haver infiltração dos tecidos moles periorbitários. O neurofibroma orbitário do tipo plexiforme é caracterizado por exoftalmo pulsátil, neurofibromas orbitários, displasia da asa do esfenóide, expansão da fossa temporal e herniação do lobo temporal para o interior da órbita. No presente relato, os autores descrevem um caso de neurofibroma orbitário do tipo plexiforme e fazem uma revisão dos diferentes aspectos de seu diagnóstico, evolução e tratamento.