ABSTRACT

Amnioticbandsyndrome is a rare, congenital anomaly with several disfiguringanddisabling manifestations potentially leading to miscarriage. It often affects the distal extremities of limbs, resulting in lymphatic, vascular, and contour abnormalities. In our service, we followed a female patient with multiple amniotic bands in the upper limbs and the left lower limb. She underwent resection of an amniotic band at 10-months-old, in a single surgical time,withmultipleZ-plasties inthetotal planeof theleft leg,aswellas withreleaseof severedistal fusionsbetweenthe rightupper limbandthethorax. The rightupper limbband was not operated on as there would be little benefit. After surgery, the patient presented partial lymphedema regression and a vascular lesion in the dorsal region of the left foot, which underwent clinical treatment with dressing and topical medication. The evolution of the surgical scar was satisfactory, with complete resolution of the indentation of the amniotic band in the left leg and no signs of recurrence.

Keywords: amniotic band syndrome; leg; lower extremity; plastic surgery procedures; surgical flaps

RESUMO

A síndrome da banda amniótica é uma anomalia rara, congênita, com várias manifestações desfigurantes e incapacitantes podendo levar ao aborto espontâneo. Geralmente atinge as extremidades distais de membros, levando a alterações linfáticas, vasculares e de contorno. Em nosso serviço, acompanhamos uma paciente feminina com múltiplas bridas amnióticas, sendo estas em membros superiores e membro inferior esquerdo. Foi submetida à ressecção de brida amniótica aos 10 meses de idade em tempo único, com múltiplas zetaplastias na perna esquerda, assim como liberação de fusão distal grave entre o membro superior direito e o tórax. A brida de membro superior não foi operada, pois haveria pouco benefício. A paciente evoluiu com regressão parcial de linfedema no pós-operatório e lesão vascular em região dorsal do pé esquerdo, que foi tratada clinicamente com curativo e terapia tópica. A evolução da cicatriz cirúrgica foi satisfatória, com resolução completa da indentação da banda amniótica em perna esquerda e sem sinais de recidiva.

Palavras-chave: extremidade inferior; perna (membro); procedimentos de cirurgia plástica; retalhos cirúrgicos; síndrome de bandas amnióticas

ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare cutaneous tumor of low malignant grade, with slow, infiltrative growth and a strong tendency towards local recurrence after surgical excision. The most frequently affected anatomic site is the thorax (65%), and the tumor rarely affects the scalp (5%). Its high recurrence rate correlates with poor surgical management, as lesions may be confused with dermatofibroma or keloid. We herein report a case of scalp dermatofibrosarcoma protuberans posing particular challenges due to the proximity to the periosteum, calvaria, dura mater, and brain; the resulting defects often require extensive reconstructive procedures. This case confirms the importance of the accurate diagnosis of the primary lesion and the need for aggressive surgical treatment (excision of 2-3 cm of the lateral margins) to lower the incidence of local relapse.

Keywords: dermatofibrosarcoma; head and neck neoplasms; scalp; surgery; plastic surgery; tissue expansion devices

RESUMO

Dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor cutâneo raro, de baixo grau de malignidade, caracterizado por um padrão de crescimento lento e infiltrativo e grande tendência de recorrência local após excisão cirúrgica. A localização anatômica mais comum é o tórax (65%), e o tumor raramente localiza-se no couro cabeludo (5%). Sua alta taxa de recorrência está associada ao manejo cirúrgico inadequado pelo fato de as lesões serem confundidas com dermatofibroma ou queloides. Relatamos aqui um caso de dermatofibrossarcoma protuberante do couro cabeludo que representa um desafio particular devido à proximidade do tumor com o periósteo, a calota craniana, a duramáter e o cébebro. Os defeitos resultantes geralmente necessitam de procedimentos reconstrutivos extensos. Este caso confirma a importância do diagnóstico primário da lesão e a necessidade do tratamento cirúrgico agressivo (excisão de 2-3 cm de margens laterais) para diminuir a incidência de recorrência local.

Palavras-chave: cirurgia plástica; couro cabeludo; dermatofibrossarcoma; dispositivos para expansão de tecidos; neoplasias de cabeça e pescoço