ABSTRACT

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Keywords: Facial hemiatrophy. Face/surgery. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

Palavras-chave: Hemiatrofia facial. Face/cirurgia. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Background: The shortage of tissue for large defect reconstruction is a challenge for the plastic surgeon. Tissue expansion emerged in this context, and in the last 30 years has become one of the most widely used modalities in reconstructive surgery. Tissue expansion is a very versatile technique that can be performed in patients of all ages for the correction of different pathologies. The most common indications are burn sequelae and giant congenital nevus. The present study describes the indications and use of tissue expanders at the Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná. Methods: Patients who underwent tissue expansion for reconstructive surgery between January 2005 and December 2009 were retrospectively reviewed. Results: A total of 24 patients (70.8% female and 29.2% male) were analyzed. Ages ranged from 3 to 46 years old (average, 17.1 years). The most common indication for tissue expansion was the treatment of burn sequelae (62.5%), mainly in the head and neck. Alopecia was the second most prevalent indication (29.2%), followed by scar retraction in the neck (20.8%). Other indications were giant congenital melanocytic nevus (16.7%), Poland's syndrome (8.3%), abdominal scar (8.3%), and amastia (4.2%). Complications developed in 11 patients, and the highest incidence of complications, reported in 8 (72.7%) patients, was among those with burn sequelae as the primary pathology. The complications were infection, rupture, extrusion, wound dehiscence, and displacement of the expander. Conclusions: Tissue expansion is indicated for the treatment of several diseases among which burn sequelae is one of the most common indications.

Keywords: Tissue expansion devices. Tissue expansion. Reconstructive surgical procedures.

RESUMO

Introdução: A escassez de tecidos para reconstrução de grandes defeitos é um desafio ao cirurgião plástico. Nesse contexto, surgiu a expansão tecidual, que, nos últimos 30 anos, se tornou uma das modalidades mais utilizadas na cirurgia reparadora. A expansão é uma técnica muito versátil, que pode ser realizada em todas as idades e para correção de diferentes afecções. As principais indicações são sequelas de queimadura e nevo congênito gigante. Este estudo teve como objetivo demonstrar as indicações na utilização dos expansores tissulares e sua evolução em pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Métodos: Estudo retrospectivo, incluindo pacientes submetidos a expansão tecidual para cirurgia reconstrutora, no período de janeiro 2005 a dezembro 2009. Resultados: Foram analisados 24 pacientes, sendo 70,8% do sexo feminino e 29,2% do sexo masculino. A idade variou entre 3 anos e 46 anos (média de 17,1 anos). A principal indicação de expansão tecidual foi o tratamento de sequelas de queimaduras (62,5%), principalmente na região da cabeça e do pescoço. Alopecia foi a indicação mais prevalente (29,2%), seguida por retração cicatricial em região cervical (20,8%). Outras indicações foram nevo melanocítico congênito gigante (16,7%), síndrome de Poland (8,3%), cicatriz abdominal (8,3%) e amastia (4,2%). Entre os pacientes avaliados, 11 evoluíram com alguma complicação, 8 (72,7%) dos quais tinham como doença primária sequela de queimaduras, demonstrando maior incidência de complicações em relação às outras indicações. As complicações encontradas foram: infecção, ruptura, extrusão, deiscência de sutura e deslocamento do expansor. Conclusões: A expansão tissular é indicada no tratamento de múltiplas doenças e uma das principais indicações continua sendo o tratamento de sequelas de queimaduras.

Palavras-chave: Dispositivos para expansão de tecidos. Expansão de tecido. Procedimentos cirúrgicos reconstrutivos.

ABSTRACT

Augmentation mammaplasty is one of the most common surgeries worldwide. Variables such as implant size and location as well as incision type influence the final result. The periareolar approach is well known and disseminated; however, the resulting scar is a common reason for patient dissatisfaction. We present a modified periareolar technique using a zigzag incision that results in invisible scars after augmentation mammaplasty. The technique described here is an excellent alternative for augmentation mammaplasty and has an esthetic satisfactory result with imperceptible scars in the periareolar skin of the nipple-areola complex, which is naturally irregular.

Keywords: Mammaplasty. Breast implantation. Cicatrix.

RESUMO

Mastoplastia de aumento é uma das cirurgias mais realizadas em todo o mundo. Variáveis como tamanho e localização do implante, bem como o tipo de incisão, influenciam o resultado final. A abordagem periareolar é bem conhecida e difundida, porém sua cicatriz pode, muitas vezes, ser motivo de insatisfação da paciente. Uma modificação da técnica periareolar é apresentada, com incisão em zigue-zague, para mamoplastias de aumento, permitindo a obtenção de cicatrizes imperceptíveis. A técnica descrita é uma excelente alternativa para mastoplastia de aumento, proporcionando resultado estético satisfatório, com cicatriz camuflada na transição da pele periareolar com o complexo areolopapilar, que é naturalmente irregular.

Palavras-chave: Mamoplastia. Implantes mamários. Cicatriz.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Fournier gangrene is a rapidly progressing multi-bacterial infection in the perineal region. The treatment of this condition includes debridement, broad-spectrum antibiotic therapy, and oxygen therapy in a hyperbaric chamber. Aggressive debridement typically results in the loss of skin coverage of the entire scrotal sac, and the exposure of both testes. During treatment, it is essential to use well-vascularized flaps to ensure the recovery of function. METHOD: We describe the application of a fasciocutaneous flap-which takes advantage of the rich arterial network of the internal region of the thigh-in the perineal reconstruction method proposed by Ferreira et al. that allows for the treatment of large defects. CONCLUSION: The flap is quite versatile. Its advantages include its utility in various clinical situations, low risk of gangrene in the donor area, single-stage reconstruction, and adequate flap thickness for reconstruction.

Keywords: Fournier gangrene; Necrotizing fasciitis; Surgical flaps.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Fournier é uma infecção multibacteriana de rápida progressão em região perineal. Seu tratamento inclui desbridamento, antibioticoterapia de amplo espectro e terapia com oxigênio em câmara hiperbárica. O desbridamento agressivo tipicamente resulta em perda da cobertura cutânea de toda bolsa escrotal, expondo ambos os testículos. No tratamento, é necessária a utilização de retalhos bem vascularizados para o reestabelecimento das funções. MÉTODO: Apresentamos a aplicação de um retalho fasciocutâneo, aproveitando a rica rede arterial da região interna da coxa para a reconstrução perineal, proposto por Ferreira et al., o qual permite o tratamento de amplos defeitos. CONCLUSÃO: O retalho descrito para reconstrução perineal é bastante versátil. Suas vantagens incluem a possibilidade de ser utilizado em diversas situações clínicas, baixo acometimento de gangrena na região doadora, reconstrução em único estágio e a espessura do retalho adequada para reconstrução desta região.

Palavras-chave: Gangrena de Fournier; Fasciite necrotizante; Retalhos cirúrgicos.

ABSTRACT

Introduction: Plagiocephaly refers to an asymmetrical coronal plane of the skull. The surgical approach should be performed early. Objective: To propose a new approach to osteogenic distraction as a technique to correct plagiocephaly.
Method: Between February 2005 and February 2019, three patients were treated with the osteogenic distraction technique.
Results: The mean age of the procedure was 6.7 years. The mean distraction time was 120 days. Discussion: The bone distractor for repositioning the skull cap promotes the simultaneous movement of the middle facial third and frontal region, in monoblock. This process is based on the formation of new bone tissue between two segments through controlled traction. Its use is more recommended in children with at least 6 months of life, due to bone malleability.
Conclusions: The technique of osteogenic distraction in a patient with more advanced age has shown to be a safe technique with good functional esthetic results.

Keywords: Craniosynostoses; Plagiocephaly; Craniofacial abnormalities

RESUMO

Introdução: A plagiocefalia refere-se a um plano coronal assimétrico do crânio. A abordagem cirúrgica, deve ser realizada precocemente. Objetivos: Propor uma nova abordagem da distração osteogênica como técnica para correção da plagiocefalia.
Método: Entre fevereiro de 2005 e fevereiro de 2019, foram tratados três pacientes com a técnica de distração osteogênica.
Resultados: A idade média da realização do procedimento foi de 6,7 anos. O tempo médio de distração foi de 120 dias. Discussão: O distrator ósseo para reposicionamento da calota craniana promove o movimento simultâneo do terço médio facial e região frontal, em monobloco. Esse processo baseia-se na formação de tecido ósseo novo entre dois segmentos por meio de tração controlada. Seu uso é mais recomendado em crianças com pelo menos 6 meses de vida, pela maleabilidade óssea.
Conclusão: A técnica de distracão osteogênica em paciente com idade mais avançada, mostrou-se uma técnica segura e com bons resultados estéticos funcionais.

Palavras-chave: Craniossinostoses; Anormalidades craniofaciais; Plagiocefalia

ABSTRACT

Introduction Apert syndrome accounts for 4.5% of all cases of craniosynostosis, with brachycephaly being the most common presentation. It may lead to functional disturbances, including intracranial hypertension, hydrocephalus, respiratory difficulties, ocular abnormalities, and syndactyly. Although its treatment may employ different approaches, such as fronto-orbital advancement (FOA), posterior decompression, frontofacial advancement, Le Fort III (LFIII) osteotomy, and their variations, there is no well-defined therapeutic protocol. The current study evaluated the treatments for Apert syndrome performed at our institution.
Materials and Methods The present study evaluated the treatment of patients with Apert syndrome from 2004 to 2024 based on data on clinical features, previous treatments, complications, surgical courses, and specific outcomes.
Results We evaluated 30y patients with Apert syndrome, including 28 with brachycephaly. In total, 16 patients were younger than 6 months old, 5, between 6 and 13months old, 3, 1 to 4 years old, and 6, older than 4 years of age. Upon admission, 20 patients were previously untreated, and 10 had undergone prior surgical intervention. A total of 52 cranial surgeries were performed, including 18 FOAs, 5 monobloc procedures, 8 posterior decompressions, and 21 LFIII procedures.
Conclusion The management of the syndrome has benefited from technological advances and more refined surgical strategies, with an emphasis on multidisciplinary approaches and individualized treatment, requiring long-term follow-up and multistage interventions. Patients who presented at the ideal age initially underwent treatment with FOA and LFIII, and their current management includes posterior decompression and monobloc advancement.

Keywords: Apert syndrome; craniosynostosis; Le Fort III; obstructive sleep apnea; syndactyly

RESUMO

Introdução A síndrome de Apert é responsável por 4,5% de todas as ocorrências de cranioestenose, sendo a braquicefaliaa forma mais comum de sua apresentação. Pode levar a alterações funcionais, como hipertensão intracraniana, hidrocefalia, dificuldade respiratória, alterações oculares, além da sindactilia. Há diferentes abordagens, como avanço fronto-orbital (AFO), descompressão posterior, avanço frontofacial, osteotomia Le Fort III (LFIII), e suas variações. Ainda não há um protocolo bem definido para seu o tratamento. Avaliamos os tratamentos realizados em nossa instituição.
Materiais e Métodos Este estudo avaliou o tratamento de pacientes realizado de 2004 a 2024. Foram coletados dados relativos às características clínicas, aos tratamentos prévios, às complicações, à evolução cirúrgica e aos resultados específicos. Resultados Foram avaliados 30 pacientes com síndrome de Apert, e a braquicefalia esteve presente em 28 deles. Ao todo, 16 pacientes tinham menos de 6 meses de idade à admissão, 5, entre6e 12 meses, 3, entre 1e4 anos, e 6, mais de4 anos.À admissão, 20 pacientes jamais haviam sido submetidos a tratamento, e 10 haviam sido submetidos a intervenção cirúrgica prévia. Foram realizadas 52 de cirurgias cranianas, dentre elas: 18 procedimentos de avanço fronto-orbital, 5 de monobloco, 8 de descompressão posterior, e 21 de LFIII.
Conclusão O manejo da síndrome têm se beneficiado de avanços tecnológicos e estratégias cirúrgicas mais refinadas, com ênfase em abordagens multidisciplinares e tratamento individualizado, o que requer acompanhamento prolongado e intervenções em múltiplas etapas. Pacientes que chegaram em idade ideal foram tratados mediante AFO e LFIII em um primeiro momento, e atualmente estão sendo manejados por meio de descompressão posterior e avanço em monobloco.

Palavras-chave: síndrome de Apert; craniossinostose; Le Fort III; apneia obstrutiva do sono; sindactilia