ABSTRACT

Barraquer-Simons syndrome is a type of lipodystrophy characterized by progressive atrophy of the subcutaneous tissue limited to the upper body. Its involvement is usually symmetrical with craniocaudal evolution, reaching down to the thighs. This syndrome is also known as cephalo-thoracic lipodystrophy or progressive partial lipodystrophy. It is a rare disease of unknown origin that usually manifests at the beginning of the second decade of life and has predominance among women. We report a case and literature review of this rare disease, its therapeutic management, and a comparison with other treatment modalities currently available. During one year and three months follow-up, four sessions of facial fat grafting were performed following the principles of structural fat grafting. The use of this therapeutic modality, improved significantly facial contour, and almost complete disappearance of depressions and irregularities, and preservation were achieved during follow-up time. A number of treatments have been described as effective for lipodystrophy, such as: use of alloplastic materials, autologous grafts, local and microsurgical flaps. Each treatment has advantages and disadvantages. Decision depends on the surgeon's experience, availability of resources, specific materials in each center.

Keywords: Lipodistrophy; Rare diseases; Surgical flaps; Face.

RESUMO

A síndrome de Barraquer-Simons é uma lipodistrofia caracterizada por progressiva atrofia do tecido celular subcutâneo limitada à parte superior do corpo. Seu acometimento costuma ser simétrico e com evolução craniocaudal, podendo atingir até as coxas. Também é conhecida como lipodistrofia céfalo-torácica ou lipodistrofia parcial progressiva. É uma doença rara, de origem obscura, que geralmente se manifesta no começo da segunda década de vida e tem predominância no sexo feminino. O presente trabalho objetiva trazer uma revisão da literatura e relatar um caso desta rara patologia e sua condução terapêutica, comparando-a a outras modalidades de tratamento disponíveis atualmente. Durante o período de um ano e três meses de seguimento, foram realizadas quatro sessões de enxertia de gordura seguindo os princípios da lipoenxertia estruturada. Por meio desta modalidade terapêutica, foi possível obter uma melhora importante do contorno facial com desaparecimento quase completo das depressões e irregularidades características da doença e preservação do resultado durante o tempo de acompanhamento. Diversos tipos de tratamentos foram descritos como efetivos para as lipodistrofias: uso de materiais aloplásticos, enxertos autólogos, retalhos locais e microcirúrgicos. Cada um deles possui suas vantagem e desvantagens e a escolha dependerá da experiência do cirurgião e da disponibilidade de recursos e materiais específicos em cada centro. A lipoenxertia se mostrou uma forma de tratamento eficaz, simples, segura e de baixo custo para tratamento da síndrome de Barraquer-Simons.

Palavras-chave: Lipodistrofia; Doenças raras; Retalhos cirúrgicos; Face.