ABSTRACT

For about ten years, we have developed our surgical operation and clinic job at Sobrapar Hospital and we have had the opportunity of follow a great number of "Cranium-synostoses" holder patients, this pathology has high complexity, and needs multidiscipline following by a highly qualified personal group. "Cranium-synostoses" is the name of the anomalies that show up premature ossification of cranio bones suture and of the face. This disturb can occur in a complete or partial way, as can implicate one or more sutures. The degree of the implication and the suture involved show up itself in the most diverse clinic forms, it can compress the brain, obstructing its growing for this we named "Cranium-synostoses", occasioning deleterious effects upon the Central nervous system. Those forms, sometimes bizarre, that the cranium change was known many years ago, it was described in the antiquity by Hipocrates.The aim of this study is to evaluate the correlations between the liquor pressure into the internal spinal medullary duct, and the cranium, in the immediate moment before of surgery for reduction compress craniectomy. As seen, the technical difficulties and controversies found in the specific literature related to surgical indication to uncompress the encephalon and there being possibility of knowing the size of intracranial pressure with a simple lumbar puncture with the direct measurement of pressure inside the internal spinal medullary duct, this make easy the indication of the surgical proceeding. There were operated ten patients with "Cranium-stenosis", and there being under register the liquor pressure by lumbar puncture and for cranium trepaning moments before of the procedure a reduction compress craniectomy. After statistics analysis results, we observed there is significant correlation between the liquor pressure into the internal spinal medullary duct and intracranial, in the patients with "Craniumstenosis", this enable us to quantify and to diagnose the intracranial pressure without the cranium trepanning. However, the surgery of reduction compress craniectomy show up it self decreasing expressively the levels of liquor pressure into the both chambers in the right after post-operative.

Keywords: Craniosynostoses, complications. Intracranial pressure

RESUMO

Há aproximadamente 10 anos, desenvolvemos nosso trabalho clínico e cirúrgico no Hospital da Sobrapar, temos tido a oportunidade de acompanhar um grande número de pacientes portadores de craniossinostose, doença altamente complexa, que necessita de acompanhamento multidisciplinar com um pessoal altamente qualificado. Denomina-se craniossinostose o conjunto de anomalias que apresentam ossificação prematura das suturas dos ossos do crânio e da face. Este distúrbio pode ocorrer de forma parcial ou completa, como pode também comprometer uma ou mais suturas. O grau de comprometimento e as suturas envolvidas manifestam-se nas mais variadas formas clínicas, podendo comprimir o cérebro, impedindo seu crescimento, o que denominamos de cranioestenose, ocasionando efeitos deletérios sobre o sistema nervoso central. Estas formas, às vezes bizarras, que o crânio assume já eram há muito conhecidas, tendo sido descritas por Hipócrates na antiguidade. O objetivo deste estudo é avaliar a correlação entre a pressão do líquor no interior do canal raquimedular e a pressão do crânio, no pré-operatório imediato à craniectomia descompressiva. Haja vista as dificuldades técnicas e controvérsias encontradas na literatura, com relação à indicação cirúrgica para descompressão do encéfalo, e havendo a possibilidade de se saber o valor da pressão intracraniana com uma simples punção lombar, através da medida direta da pressão dentro do canal raquimedular, tal fato facilitaria na indicação do procedimento cirúrgico. Foram operados 10 pacientes com cranioestenose, sendo registradas medidas da pressão liquórica por punção lombar e por trepanação do crânio, momentos antes de se proceder à craniectomia descompressiva. Após análise estatística dos resultados, observamos haver correlação significativa entre as pressões do líquor no canal raquimedular e intracraniana nos pacientes com cranioestenose, possibilitando-nos diagnosticar e quantificar a pressão intracraniana, sem a necessidade de uma trepanação no crânio.

Palavras-chave: Craniossinostose, complicações. Pressão intracraniana

ABSTRACT

Seven patients with craniosynostosis (mean age 8 years, Apert syndrome, n=4, Cronzon's disease, n=3) underwent lengthening of the skull by gradual bone distraction. Three patients (group A) were treated by coronal craniectomy reaching the orbital fissure and gradual bone distraction. The other four patients (group B) underwent monobloc craniofacial disjunction and gradual bone distraction. The patients' progress was monitored clinically as well as by radiographs and photographs. The results showed that craniofacial disjunction followed by gradual bone distraction produced complete correction of exophthalmus and an improvement in the functional and aesthetic aspects of the middle third of the face without the need of bone grafts.

Keywords: craniofacial bone distraction; skull lengthening; craniosynostosis; Apert; face advance; Crouzon.

RESUMO

Foi realizado alongamento gradual de ossos do crânio em pacientes portadores de craniossinostose (quatro Síndromes de Apert e três Anomalias de Crouzon). Três pacientes (grupo A) foram submetidos a craniectomia coronal atingindo a fissura orbital e alongamento ósseo gradual. Outros quatro pacientes (grupo B) foram submetidos a disjunção craniofacial em monobloco (Ortiz - Monasterio, 1978) e alongamento ósseo gradual. Os pacientes foram avaliados por exames clínicos e documentação radiográfica e fotográfica. Os resultados demonstraram que a disjunção craniofacial seguida de alongamento ósseo gradual produziu correção completa da exoftalmia e melhora significativa nos aspectos estéticos e funcionais do terço médio da face) sem o uso de enxertos ósseos.

Palavras-chave: craniossinostose; alongamento ósseo craniofacial; Apert; Crouzon; disjunção craniofacial

ABSTRACT

Introduction: The craniostenose or craniosynostose is the early closure of cranial sutures that can limit encephalic growth with sequelas like cranial hypertension, growth disturbs and morphologic alterations of craniofacial skeleton. In the last ten years, the surgical treatment of the craniostenose has developed a lot due to the introduction of new materials for osteosynthese and supraorbital fixation. Objective: Evaluate the incidence of complications in the operative site associated with the reabsorbable materials in patients submitted to surgical treatment of craniosynostose (polilacticoglicolico co-polymers 82-18%). Methods: Retrospective study that evaluated 72 patients from March 2002 to December 2005 comparing 2 groups - control group that didn't use the material and group that used. The results were evaluated clinically: presence of dehiscence on operative wound, seroma and surgical reintervention. Results: No statistic difference in the frequence of the 2 groups compared. Conclusion: The osteosynthese with reabsorbable systems used in pediatric craniofacial surgery are safe and afford more stability of results without correlated post-operative complications due to local reactions.

Keywords: Craniosynostoses, surgery. Craniofacial abnormalities. Cranial sutures. Biocompatible materials.

RESUMO

Introdução: A cranioestenose ou craniosinostose é o fechamento precoce das suturas cranianas, que pode restringir o crescimento encefálico, levando a seqüelas como hipertensão intracraniana, distúrbios de desenvolvimento e alterações morfológicas do esqueleto craniofacial. Nos últimos dez anos, o tratamento cirúrgico da cranioestenose evoluiu muito em decorrência da introdução de novos materiais para osteossíntese e fixação da barra supra-orbitária. Objetivo: Avaliar a incidência de complicações e intercorrências no sítio operatório associadas ao uso de materiais absorvíveis em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico de cranioestenoses (co-polímero polilacticoglicólico 82-18%). Método: Estudo retrospectivo que avaliou 72 pacientes, no período de março de 2002 a dezembro de 2005, comparando dois grupos: grupo controle, que não utilizou o material; e grupo de estudo, que utilizou. As variáveis de desfecho foram clínicas: presença de deiscência de ferida operatória, seroma e reintervenção cirúrgica no sítio operatório. Resultados: Não houve diferença estatisticamente significativa na freqüência das variáveis estudadas à comparação dos dois grupos. Conclusão: A osteossíntese com sistemas absorvíveis em cirurgia craniofacial pediátrica é segura e proporciona maior estabilidade de resultados, sem correlação com intercorrências pós-operatórias relacionadas à incidência de reações em sítio operatório.

Palavras-chave: Craniossinostose, cirurgia. Anormalidades craniofaciais. Suturas cranianas. Materiais biocompatíveis.

ABSTRACT

Introduction Craniosynostosis, characterized by the premature fusion of cranial sutures, can lead to increased intracranial pressure, craniofacial abnormalities, and neurodevelopmental concerns. Fronto-orbital advancement (FOA) is a surgical intervention aimed at increasing anterior cranial volume (ACV) and improving frontal cranial symmetry.
Objective To evaluate the outcome on the anterior cranial fossa of patients who underwent less rigid fixation using nonabsorbable nylon 2/0 sutures.
Methods Nonabsorbable nylon 2/0 sutures as fixation method were used in 19 patients with craniosynostosis involving either the coronal or metopic sutures. Their pre- and postoperative volumetric analyses were conducted using three-dimensional (3D) computed tomography (CT) imaging to evaluate the ACV, anterior cranial vault asymmetry index (ACVAI), and change in the head shape using cephalic index (CI) as primary outcome measures.
Results The results demonstrated a significant increase in mean ACV, from 259.15 (SD: 162.61) to 314.38 (SD: 79.78) cm³ postoperatively (p=0.042). Also, there was a notable improvement in symmetry (p=0.05), indicated by a mean ACVAI change from 1.14 (SD: 4.78) to -1.63 (SD: 4.98). However, CI analysis revealed no significant postoperative changes in head shape classification.
Conclusion These findings suggest that FOA with nonabsorbable nylon suture is an effective and cost-efficient method in increasing ACV and improving symmetry while maintaining structural stability, making it a viable option for patients with limited financial resources. However, the lack of significant changes in head shape classification highlights the need for further refinement in surgical techniques. Long-term follow-up and larger cohorts are recommended to assess the persistence of these outcomes and optimize treatment strategies.

Keywords: anterior cranial fossa; craniosynostosis/ surgery; fronto-orbital advancement; nonabsorbable sutures

RESUMO

Introdução A craniossinostose, caracterizada pela fusão prematura das suturas cranianas, pode causar aumento da pressão intracraniana, anomalias craniofaciais e problemas de desenvolvimento neurológico. O avanço fronto-orbital (AFO) é uma intervenção cirúrgica que visa aumentar o volume craniano anterior (VCA) e melhorar a simetria craniana frontal.
Objetivo Avaliar o resultado do AFO na fossa craniana anterior de pacientes submetidos a uma fixação menos rígida com suturas não absorvíveis de nylon 2/0.
Métodos O método de fixação com suturas não absorvíveis de nylon 2/0 foi utilizado em 19 pacientes com craniossinostose e acometimento das suturas coronais ou metópicas. As análises volumétricas pré- e pós-operatórias foram realizadas por meio de tomografia computadorizada (TC) tridimensional (3D) para avaliação do VCA, do índice de assimetria da abóbada craniana anterior (IAACA) e da alteração no formato da cabeça por meio do índice cefálico (IC) como desfechos primários.
Resultados Os resultados demonstraram um aumento significativo no VCA médio de 259,15 (desvio-padrão [DP]: 162,61) para 314,38 (DP: 79,78) cm³ no pós-operatório (p=0,042). Houve uma melhora na simetria (p=0,05), indicada pela alteração do IAACA médio de 1,14 (DP: 4,78) para -1,63 (DP: 4,98). No entanto, a análise de IC não revelou modificações pós-operatórias significativas na classificação do formato da cabeça.
Conclusão Esses achados sugerem que o AFO com sutura não absorvível de nylon é um método eficaz e econômico para aumento do VCA e melhora da simetria, com manutenção da estabilidade estrutural. Assim, o AFOé uma opção viável para pacientes com recursos financeiros limitados. No entanto, a ausência de alterações significativas na classificação do formato da cabeça destaca a necessidade de maior refinamento das técnicas cirúrgicas. Recomenda-se acompanhamento em longo prazo e coortes maiores para avaliação da persistência desses desfechos e otimização das estratégias de tratamento.

Palavras-chave: avanço fronto-orbital; craniossinostose/ cirurgia; fossa craniana anterior; suturas não absorvíveis

ABSTRACT

Introduction Apert syndrome accounts for 4.5% of all cases of craniosynostosis, with brachycephaly being the most common presentation. It may lead to functional disturbances, including intracranial hypertension, hydrocephalus, respiratory difficulties, ocular abnormalities, and syndactyly. Although its treatment may employ different approaches, such as fronto-orbital advancement (FOA), posterior decompression, frontofacial advancement, Le Fort III (LFIII) osteotomy, and their variations, there is no well-defined therapeutic protocol. The current study evaluated the treatments for Apert syndrome performed at our institution.
Materials and Methods The present study evaluated the treatment of patients with Apert syndrome from 2004 to 2024 based on data on clinical features, previous treatments, complications, surgical courses, and specific outcomes.
Results We evaluated 30y patients with Apert syndrome, including 28 with brachycephaly. In total, 16 patients were younger than 6 months old, 5, between 6 and 13months old, 3, 1 to 4 years old, and 6, older than 4 years of age. Upon admission, 20 patients were previously untreated, and 10 had undergone prior surgical intervention. A total of 52 cranial surgeries were performed, including 18 FOAs, 5 monobloc procedures, 8 posterior decompressions, and 21 LFIII procedures.
Conclusion The management of the syndrome has benefited from technological advances and more refined surgical strategies, with an emphasis on multidisciplinary approaches and individualized treatment, requiring long-term follow-up and multistage interventions. Patients who presented at the ideal age initially underwent treatment with FOA and LFIII, and their current management includes posterior decompression and monobloc advancement.

Keywords: Apert syndrome; craniosynostosis; Le Fort III; obstructive sleep apnea; syndactyly

RESUMO

Introdução A síndrome de Apert é responsável por 4,5% de todas as ocorrências de cranioestenose, sendo a braquicefaliaa forma mais comum de sua apresentação. Pode levar a alterações funcionais, como hipertensão intracraniana, hidrocefalia, dificuldade respiratória, alterações oculares, além da sindactilia. Há diferentes abordagens, como avanço fronto-orbital (AFO), descompressão posterior, avanço frontofacial, osteotomia Le Fort III (LFIII), e suas variações. Ainda não há um protocolo bem definido para seu o tratamento. Avaliamos os tratamentos realizados em nossa instituição.
Materiais e Métodos Este estudo avaliou o tratamento de pacientes realizado de 2004 a 2024. Foram coletados dados relativos às características clínicas, aos tratamentos prévios, às complicações, à evolução cirúrgica e aos resultados específicos. Resultados Foram avaliados 30 pacientes com síndrome de Apert, e a braquicefalia esteve presente em 28 deles. Ao todo, 16 pacientes tinham menos de 6 meses de idade à admissão, 5, entre6e 12 meses, 3, entre 1e4 anos, e 6, mais de4 anos.À admissão, 20 pacientes jamais haviam sido submetidos a tratamento, e 10 haviam sido submetidos a intervenção cirúrgica prévia. Foram realizadas 52 de cirurgias cranianas, dentre elas: 18 procedimentos de avanço fronto-orbital, 5 de monobloco, 8 de descompressão posterior, e 21 de LFIII.
Conclusão O manejo da síndrome têm se beneficiado de avanços tecnológicos e estratégias cirúrgicas mais refinadas, com ênfase em abordagens multidisciplinares e tratamento individualizado, o que requer acompanhamento prolongado e intervenções em múltiplas etapas. Pacientes que chegaram em idade ideal foram tratados mediante AFO e LFIII em um primeiro momento, e atualmente estão sendo manejados por meio de descompressão posterior e avanço em monobloco.

Palavras-chave: síndrome de Apert; craniossinostose; Le Fort III; apneia obstrutiva do sono; sindactilia