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Relatos de Caso - Ano 2008 - Volume 23 - Número 2

RESUMO

Os autores descrevem a evolução de um caso de macrodactilia digital progressiva na mão ao longo de 10 anos e os programas cirúrgicos e de reabilitação utilizados. Criança do sexo feminino foi admitida no Hospital de Reabilitação aos 10 meses de idade, apresentava macrodactilia digital progressiva no II e III quirodáctilos da mão esquerda. Evoluiu com síndrome do túnel do carpo, atrofia e perda da oponência do polegar. Aos dois anos, foi submetida a amputação do III raio; aos seis anos, a encurtamento do II dedo, epifisiodese e, aos nove anos, a retinaculotomia dos flexores, amputação do II raio e restauração da oponência do polegar com a transferência do extensor próprio do índex. Foram necessários vários procedimentos e métodos de tratamento para o alívio dos sintomas de compressão do nervo mediano e resultado final funcional satisfatório. Os autores recomendam a amputação como opção cirúrgica e o tratamento precoce da síndrome do túnel do carpo.

Palavras-chave: Dedos/anormalidades. Gigantismo/patologia. Deformidades congênitas da mão/cirurgia. Falanges dos dedos da mão/anormalidades.

ABSTRACT

The authors describe the progress over a ten year period of a single hand macrodactyly digital progressive case and corresponding surgical and rehabilitation procedures used. The female child was first evaluated at the hospital at the age of 10 months, with macrodactyly digital progressive at I and II fingers of the left hand. Afterwards she developed carpal tunnel syndrome, atrophy and lost of thumb opposition. The third ray was amputated at age 2. At age 6 she was realized finger shortening, physeal arrest and at age 9 a carpal tunnel release, II ray resection and proprius extensor tendon opponensplasty. Many interventions and treatment methods were required to relieve the compression symptoms of the median nerve and satisfactory final functional result. The authors recommend amputation as a surgical option and early carpal tunnel release.

Keywords: Fingers/abnormalities. Gigantism/pathology. Hand deformities, congenital/surgery. Finger phalanges/abnormalities.


INTRODUÇÃO

A macrodactilia, gigantismo digital ou lipofibromatose digital é uma condição rara, desfigurante e de etiologia desconhecida. Corresponde a aproximadamente 1% de todas anomalias congênitas. Surge no nascimento e caracteriza-se pelo crescimento dos dedos das mãos, dos pés ou de todo membro, entretanto, pode se apresentar mais tardiamente com os sintomas de compressão de nervo1-3.

Observa-se o crescimento de todas estruturas digitais. Os nervos engrossam e são tortuosos. Pode associar-se à síndrome do túnel do carpo. Os sintomas descritos incluem rigidez articular, ulceração das pontas dos dedos, gatilho, dor e parestesia. O crescimento dos dedos pode fazer parte de síndrome de Klippel Trenaunay Weber e Proteus4.

Os primeiros casos foram descritos, em 1821, por Klein. Desde então, aproximadamente 300 casos de macrodactilia nas mãos foram descritos. Esta afecção é bilateral em 6% dos casos1.

Descreveram-se duas formas de macrodactilia, estática e progressiva. A forma estática apresenta desde o nascimento o crescimento digital proporcional aos demais dedos. Na forma progressiva, tipo mais comum, pode não aparecer no nascimento, mas surge na infância, o dedo é maior do que os demais dedos e leva ao desvio angular. Associa-se à sindactilia em 10% dos pacientes4,5.

Esta anomalia é extremamente difícil de tratar. São descritas várias técnicas para reduzir o tamanho do dedo: a dermolipectomia, osteotomia reducional das falanges e a epifisiodese. Os resultados cirúrgicos são pouco satisfatórios e, muitas vezes, resultam na amputação digital ou de todo raio da mão. Na síndrome de compressão do túnel do carpo é necessária a abertura do canal do carpo e, em alguns casos, a restauração da oponência do polegar3.

Os autores descrevem a evolução e o tratamento de um caso de macrodactilia digital progressiva e associação à síndrome do túnel do carpo na mão.


RELATO DO CASO

Criança do sexo feminino, admitida no Hospital de Reabilitação aos 10 meses de idade, com gigantismo digital do segundo e terceiro dedos da mão esquerda (Figura 1), sem associação sindrômica. Ao exame físico, evidenciava aumento do volume palmar, gigantismo do segundo e terceiro quirodáctilos, desvio do eixo, hiperextensão digital, anquilose das articulações, diminuição da sensibilidade, atrofia da musculatura tenariana com força de grau zero.


Figura 1 - Macrodactilia na mão: aos 2 anos e aos 9 anos. Exame radiológico da mão esquerda após o primeiro procedimento cirúrgico



No exame radiológico da mão esquerda, evidenciou-se o crescimento ósseo, de tecidos moles, desvio dos dedos adjacentes do eixo e de cada dedo (Figura 1).

Aos dois anos, submeteu-se a desarticulação do terceiro raio; aos quatro, ao encurtamento digital com a osteotomia reducional das falanges do II dedo e epifisiodese; aos nove anos, apresentou sintomas, sinais e eletromiografia com síndrome de compressão do túnel do carpo axonal com atividade desnervatória. Foi submetida a ressecção do segundo dedo, retinaculotomia dos flexores e restauração da oponência do polegar pela transferência do extensor próprio do índex, pela técnica de Burhhalter-Finochietto6 (Figura 2). O exame histopatológico revelou lipofibromatose digital.


Figura 2 - Transoperatório de correção de macrodactilia com desarticulação do segundo dedo, retinaculotomia dos flexores e restauração da oponência do polegar com a transferência do extensor próprio do índex, pela técnica de Burhhalter-Finochietto6



Para avaliação do resultado realizou-se o teste de sensibilidade e para oponência7. Apresentou recuperação da sensibilidade e oponência com movimentos de pinça, apreensão de objetos cilíndricos e posicionamento do polegar em abdução (Figura 3).


Figura 3 - Criança no primeiro ano de pós-operatório



DISCUSSÃO

A macrodactilia é uma anomalia congênita rara, que tem repercussões psicológicas e funcionais que acompanham o indivíduo por toda a vida, apesar de múltiplos esforços para a sua recuperação1-3,8,9. Nesse caso, tentou-se preservar o dígito para melhor composição da mão, mas por questões funcionais, solicitação da paciente e familiares foi necessária a ressecção dos dois raios.

Dentre as possíveis causas desta má formação, descreve-se o suprimento sanguíneo ou humoral anormal para o nervo e que este estimularia o supercrescimento dos tecidos4,10. O fato é que o supercrescimento do nervo favorece a compressão e maiores prejuízos funcionais.

A redução digital pode levar a um resultado pouco satisfatório e, geralmente, a ressecção dos raios digitais pode ser indicada. Além disso, a descompressão do nervo mediano e a restauração da oponência do polegar podem ser necessárias1,4.

Vários procedimentos e métodos de tratamento foram utilizados para o alívio dos sintomas e sinais de compressão do nervo mediano e o resultado final funcional foi satisfatório. Os autores recomendam a amputação como opção cirúrgica e o tratamento precoce da síndrome do túnel do carpo.


REFERÊNCIAS

1. Monteiro VA, Chiconelli JR, Almeida SF. Macrodactilia: estudo retrospectivo de sete casos. Rev Bras Ortoped. 1998;33(1):54-8.

2. Bhat AK, Bhaskaranand K, Kana R. Bilateral macrodactyly of the hands and feet with pos-axial involvement: a case report. J Hand Surg. 2005;30B:618-20.

3. Mirza MA, King ET, Reinhart MK. Carpal tunnel syndrome associated with macrodactyly. J Hand Surg [Br]. 1998;23(5):609-10.

4. Ezaki M, Kay PJS, Ligth TR, Tonkin MA, Wood VE, Dobyns JH. Congenital hand deformities. In: Green DP, Hotchikiss RN, Pederson WC, eds. Green's operative hand surgery. New York:Churchil Livingstone; 1999. p.533-44.

5. Al-Qattan MM. Lipofibromatous hamartoma of the median nerve its associated conditions. J Hand Surg [Br]. 2001;26(4):368-72.

6. Burhhalter WE. In: Green DP, Hotchikiss RN, Pederson WC, eds. Green's operative hand surgery. New York:Churchil Livingstone; 1999. p.1419-48.

7. Swanson AB, Swanson GG, Hagert CG. Evaluation of impairment of hand function. In: Hunter JM, Schneider LH, Mackin EJ, eds. Tendon and nerve surgery in the hand. A third decade. St Louis:Mosby; 1997. p.617-70.

8. Tan O, Atik B, Dogan A, Alpaslan S, Uslu M. Middle phalangectomy: a functional and aesthetic cure for macrodactyly. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2006;40(6):362-5.

9. Syed A, Sherwani R, Azam Q, Haque F, Akhter. Congenital macrodactyly: a clinical study. Acta Orthop Belg. 2005;71(4):399-404.

10. Lagoutaris ED, DiDomenico LA, Haber LL. Early surgical repair of macrodactyly. J Am Pediatr Med Assoc. 2004;94(5):499-501.














1. Membro titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica. Especialista em Ciências da Reabilitação e Bioética.
2. Membro titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica.

Trabalho desenvolvido na Rede SARAH de Hospitais de Reabilitação em Brasília, DF.

Correspondência para:
Kátia Tôrres Batista
SQN 115 bloco I apto 205 - Asa Norte
Brasília - DF - CEP: 70772 -090
E-mail: katiatb@terra.com.br

Artigo recebido: 24/12/2007
Artigo aceito: 21/03/2008

 

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