ISSN Online: 2177-1235 | ISSN Print: 1983-5175

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Case Reports - Year2008 - Volume23 - Issue 1

ABSTRACT

In 1976, Tessier considered the facial clefts clinical aspects and anatomy and proposed a classification. The correct diagnose is essential for the surgical approach. The 0-14 is a rare cleft with multiple clinical features and a challenging treatment. It involves soft tissues and bones resulting in altered craniofacial growth. This case reports a two years old female child presenting a four nostril bifid nose, hyperteleorbitism, telecanthus, complet median lip and palatal cleft, median tongue appendix and frontonasal anatomy alteration. She had no comorbities and was the surgical correction was performed under general anesthesia with local lidocaine and bupivacaine injection. The aims of the procedure were upper lip correction and nasal reconstruction without tissue resection. Surgical planning was proposed to preserve antero-laterally deviated premaxilla. The nasal tip dermoadipose tissue from the area among the hypotrophic and aparted alar cartilages was used for lip reconstruction. The two medial nostril had no communication with upper airways and were used for nasal reconstruction. These procedures resulted in a satisfactory anomaly correction. Planed following procedures include palatoplasty, rhinoplasty, bone graft and dental implant. Multidisciplinary attendance is essential for therapeutic success.

Keywords: Surgery, plastic. Craniofacial abnormalities. Cleft lip. Cleft palate.

RESUMO

Tessier, em 1976, considerou os aspectos clínicos e a anatomia cirúrgica das fissuras faciais e propôs uma classificação. O correto diagnóstico é fundamental para abordagem cirúrgica. A fissura 0-14 é rara e de apresentação múltipla e seu tratamento torna-se um desafio. A fissura envolve tecidos moles e ossos e resulta em crescimento craniofacial alterado. O caso se refere a criança do gênero feminino, com dois anos, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários, hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. Hígida, com avaliação pediátrica e anestesiológica. Submetida a procedimento cirúrgico sob anestesia geral associada à infiltração de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correção da cinta labial e reconstrução nasal sem ressecção tecidual. O planejamento cirúrgico visou à preservação da pré-maxila desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal. Estes procedimentos resultaram em boa resolução da anomalia apresentada. Outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares são fundamentais para o sucesso terapêutico.

Palavras-chave: Cirurgia plástica. Anormalidades craniofaciais. Fenda labial. Fissura palatina.


INTRODUÇÃO

Tessier, em 1976, foi o primeiro autor a considerar, em diferentes tipos de fissuras faciais, tanto os aspectos clínicos quanto a anatomia cirúrgica e assim propor uma classificação1,2. A avaliação clínica do paciente com a correta alocação dentro do sistema proposto por Tessier é fundamental para uma abordagem cirúrgica adequada ao caso3.

A fissura 0-14, assim denominada por Tessier, é de tal maneira rara e de apresentação múltipla, que mesmo para os profissionais mais experientes seu tratamento torna-se um desafio3-5. Os pacientes podem apresentar desde um entalhe mínimo no lábio superior e no vermelhão e discreto nariz bífido até completa divisão das estruturas faciais na linha média3,4. Caracteriza-se por falha na fusão dos processos responsáveis pela formação facial em torno da oitava semana de vida intra-uterina3. A fissura envolve tanto tecidos moles quanto elementos ósseos e resulta em crescimento craniofacial alterado3,4.

A etiologia é multifatorial. Devem ser considerados o uso de agentes químicos - como vitamina A, talidomida, esteróides e tretinoina -, a exposição à radiação, o contato com agentes infecciosos - viroses por influenza A2 ou rubéola, infecções bacterianas e protozoozes por toxoplasmose - e os agentes mecânicos, como hemorragias e compressão.


RELATO DO CASO

Criança do gênero feminino, com dois anos de idade, apresentando nariz bífido com quatro orifícios narinários, hiperteleorbitismo, telecanto, fissura labiopalatal mediana completa, apêndice mediano em língua e alteração na forma da região frontonasal. A paciente não apresentava comorbidades à avaliação pediátrica e anestesiológica (Figura 1).


Figura 1 - Fissura 0-14 pré-operatório.



A criança foi submetida a procedimento cirúrgico sob anestesia geral com intubação orotraqueal associada à infiltração local de solução de lidocaína e bupivacaína. Objetivou-se a correção da cinta labial e reconstrução nasal com total aproveitamento dos tecidos existentes. Não houve ressecção tecidual.

O planejamento cirúrgico visou à preservação da pré-maxila que se encontrava desviada ântero-lateralmente à direita. O tecido dermo-gorduroso da ponta nasal, entre as cartilagens alares afastadas e hipotróficas, foi utilizado na reconstrução labial. Os dois orifícios narinários mediais terminavam em fundo cego e foram desepidermizados para reconstrução nasal (Figuras 2 e 3).


Figura 2 - Fissura 0-14 planejamento cirúrgico.


Figura 3 - Fissura 0-14 pós-operatório.



DISCUSSÃO

Estes procedimentos resultaram em resolução primária satisfatória da anomalia apresentada. Evidentemente, outros procedimentos cirúrgicos devem ser programados, tais como palatoplastia, rinoplastia, enxerto ósseo e implante dentário. Atendimentos multidisciplinares com psicólogo, fonoaudiólogo e profissionais da odontologia são fundamentais para o sucesso terapêutico.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg. 1976;4(2):69-92.

2. De Ponte FS, Bottini DJ, Sassano PP, Iannetti G. Surgical planning and correction of medial craniofacial cleft. J Craniofac Surg. 1997;8(4):318-22.

3. Turkaslan T, Ozcan H, Genc B, Ozsoy Z. Combined intraoral and nasal approach to Tessier No: 0 cleft with bifid nose. Ann Plast Surg. 2005;54(2):207-10.

4. Thorne CH. Craniofacial clefts. Clin Plast Surg. 1993;20(4):803-14.

5. Tolarova MM, Cervenka J. Classification and birth prevalence of orofacial clefts. Am J Med Genet. 1998;75(2):126-37.










I. Coordenador do Serviço de C. Plástica do CENTRARE - Centro de Tratamento e Reabilitação de Fissuras Lábio-Palatais e Deformidades Cranio-Faciais do Hospital da Baleia/PUC-MG - Membro Titular da SBCP.
II. Membro Associado da SBCP.

Correspondência para:
Renato Rocha Lage
Rua Domingos Vieira, 319/701 - Bairro Santa Efigênia
Belo Horizonte - MG - CEP 30150-240
E-mail: renatorochalage@hotmail.com

Trabalho realizado na Fundação Benjamin Guimarães - Hospital da Baleia, Belo Horizonte, MG. Trabalho apresentado no XLIII Congresso de Cirurgia Plástica da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica, realizado em Recife,PE, em novembro de 2006.

Trabalho recebido: 13/11/2007
Trabalho aprovado: 19/02/2008

 

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