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Case Reports - Year2009 - Volume24 - Issue 1

ABSTRACT

The authors describe a case of a patient born with sindactylism and polydactylism - seven fingers left foot. The child had an important social-functional harm. The child had both extra fingers extirpated and subsequent fusion of first metatarsus epiphysis along with second metatarsus diaphysis.

Keywords: Syndactyly. Polydactyly. Fingers/surgery. Fingers/abnormalities.

RESUMO

Os autores descrevem o caso de uma paciente que nasceu com sindactilia e polidactilia em pé esquerdo com sete dedos, evidenciando prejuízo sociofuncional para a criança. Foi tratada com extirpação dos dedos extranumerários (dois) e fusão entre a epífise do primeiro e a diáfise do segundo metatarso.

Palavras-chave: Sindactilia. Polidactilia. Dedos/cirurgia. Dedos/abnormalidades.


INTRODUÇÃO

A polidactilia e a sindactilia são deformidades congênitas que podem acometer mãos e pés, podendo apresentar-se associadamente ou não. Estas deformidades possuem importância, pois podem acarretar distúrbios sociofuncionais. O objetivo é relatar o caso de uma paciente onde se manifestou a associação destas duas entidades clínicas no pé esquerdo e a maneira incomum como foi tratada.


RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, nascida a termo, parto normal, sem alterações importantes, exceto a associação entre sindactilia (tipo III) e polidactilia, em pé esquerdo. Trazida pelos pais ao ambulatório de cirurgia plástica com 18 meses para correção de tal deformidade (Figura 1A).


Figura 1 - A: radiografia mostrando 6 ossos no metatarso do pé direito; B: foto da polidactilia com 7 dedos e sindactilia entre 1º, 2º e 3º dedos e marcação da incisão dorsal; C: marcação da incisão plantar; D: aspecto intra-operatório.



Após exames pré-operatórios sem alterações e assinatura do consentimento cirúrgico informado pelos pais, foi proposta e realizada a cirurgia oito meses após a primeira consulta.

Cirurgia

Com a paciente sob anestesia geral, fez-se marcação de retalhos retangulares associados a zetaplastias dorsal e plantar entre primeiro, segundo e terceiro dedos (Figuras 1B e 1C), incisão em pele com dissecção dos retalhos (Figura 1D), extirpação total do terceiro pododáctilo esquerdo e da região medial e distal do segundo metatarso, transposição da região medial e distal do primeiro metatarso juntamente com feixes vásculo-nervosos (após delicada dissecção) para porção restante (medial proximal) do segundo e fixada com fios de Kirschner. Por fim, realizada extirpação da região proximal do primeiro metatarso. Realizada síntese dermo-epidérmica com mononylon 4.0 (Figura 2A) e curativo.


Figura 2 - A: cirurgia concluída; B e C: radiologia da fixação óssea realizada. D: pós-operatório de 6 meses.



O fio de Kirschner foi retirado 5 meses após a cirurgia. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial para averiguação de seu desenvolvimento ósteo-articular (Figuras 2B e 2C), que até o momento está normal, e usando calçado fechado até o 1º ano de pós-operatório (Figura 2D).


DISCUSSÃO

Data dos tempos bíblicos (Samuel 2,21:20) um dos primeiros relatos sobre a polidactilia, onde se faz referência a um guerreiro Godo, de grande estatura, que possuía 6 dedos em cada mão e cada pé.

Assim como a sindactilia, a polidactilia é uma deformidade congênita, com padrão autossômico dominante1, e enquanto a primeira é uma falha na diferenciação tecidual, sendo a deformidade congênita mais comum, a polidactilia denota erro de duplicação de tais tecidos.

Segundo a classificação de McKusick2, há 5 tipos de sindactilia, três destes referindo-se aos pés:

  • I - parcial ou completa do segundo e terceiro dedos, podendo às vezes acometer as mãos;
  • II - sindactilia dos dedos laterais e polidactilia do quinto dedo;
  • III - associado com fusões metatársicas e metacarpianas.


  • De modo geral, o recurso cirúrgico é confecção de retalhos retangulares puros ou associados a zetaplastias, seguida de enxerto de pele nas áreas necessárias3.

    Já com relação ao tratamento da polidactilia, não é necessário definir qual é o dedo mais rudimentar para extirpá-lo, ao contrário da mão4. É melhor considerar o contorno da totalidade do pé e excluir o dedo mais periférico e, se houver anormalidade dos metatarsos (bifurcação, duplicação) demonstrada radiologicamente, deve-se também considerar a extirpação para obtenção de um contorno próximo ao normal5.

    No caso em questão, optou-se não apenas pela extirpação do dedo e metatarso anormal, mas também pela fusão do primeiro com o segundo metatarso (em sua parte média) para reduzir a largura do pé e diminuir o espaço interdigital que restaria entre o hálux e o quarto, "transformado" em segundo, sempre conciliando forma e função do membro em questão.


    CONCLUSÃO

    O tratamento da polidactilia e da sindactilia deve sempre ter como objetivo a restauração da função e da forma do membro afetado.


    REFÊRENCIAS

    1. Kirkland LR, Russell RO Jr. Polidactyly: report of a large kindred. South Med J. 1976;69(4):436-7.

    2. Mckusick VA. Mendelian inheritance in man catalogue of auto-somal dominant, auto-somal recessive, and X-linked phenotypes. 2nd ed. Baltimore: Johns Hopkins Press; 1968.

    3. Man RA. Cirurgia del pie. 5ª ed. Buenos Aires:Editorial Médica Panamericana; 1987.

    4. Smith PL. A mão: diagnóstico e indicação. 4ª ed. London: Harcout;2003.

    5. Tachdjian MO. Pediatric orthopedic. Philadelphia: WB Sanders;1972.










    I. Residente do Terceiro Ano no Serviço de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Hoje Membro da Sbcp).
    II. Professora Assistente do Serviço de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto.
    III. professor Doutor em Cirurgia Plástica pela Unifesp-Epm, Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, Membro Titular da Sbcp, Sócio da Imagem-Clínica de Cirurgia Plástica de São José do Rio Preto.

    Correspondência para:
    Cleber Stuque
    Clínica Vidare - Saúde e Bem Estar
    Av. T2, 295 Setor Bueno
    Goiania, Go
    E-mail: stuquemed@hotmail.com

    Trabalho realizado no hospital de base da faculdade de medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP.

    Artigo recebido: 4/10/2008
    Artigo aceito: 11/12/2008

     

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