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Median Craniofacial Clefts: Case Series from the Center for the Treatment and Rehabilitation of Cleft Lip and Palate and Craniofacial Deformitiesx

André Luiz Monteiro dos Santos Marins; Mateus Teixeira Alfenas; Aurélio Rocha Batista de Oliveira; Thaís Moreira; Bruno Meilman Ferreira; Mariana Sisto Alessi; Júlia Cardoso Laluce; Hugo Leonardo de Resende Rodrigues
Rev. Bras. Cir. Plást. 2025; 40: (1): s00451810595

Abstract
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ABSTRACT

Introduction Walter Dick reported the first case of oblique facial cleft in 1837 and, since then, numerous cases have been described. This is a rare congenital malformation with diverse clinical manifestations, often associated with other congenital anomalies. Surgical treatment of these clefts is challenging due to the complexity and variation in presentations.
Materials and Methods The present retrospective descriptive study was conductedat the Center for the Treatment and Rehabilitation of Cleft Lip and Palate and Craniofacial Deformities (Centro de Tratamento e Reabilitação de Fissuras Labiopalatais e Deformidades Craniofaciais, CENTRARE, in Portuguese), Hospital da Baleia, between January 2006 and March 2023. We analyzed data from the medical records of 12 (33.3% of male and 66.6% of female) patients with median cleft. Variables included sex, pregnancy risk factors, family history, associated anomalies, age at first surgical procedure, cleft presentation, and surgical technique.
Results Pregnancy risk factors were identified in 58.33% of cases, and 91.66% had associated anomalies, the most common being holoprosencephaly. The age at the first surgical procedure ranged from 6 months to 1 year. Also, two patients died due to severe malformations.
Conclusion Median facial clefts present significant phenotypic variations, requiring individualized surgical approaches. Treatment planning should consider the severity of anomalies and life expectancy, prioritizing anatomical restructuring and preservation of essential functions.

Keywords: cleft lip; cleft palate; congenital hypothyroidism; face; surgery; plastic

 

RESUMO

Introdução Walter Dick relatou em1837, o primeiro caso de fissura facial oblíqua e, a partir desta época, inúmeros casos foram descritos. São malformações congênitas raras que apresentam diversas manifestações clínicas, frequentemente associadas a outras anomalias congênitas. O tratamento cirúrgico dessas fissuras é um desafio devido à complexidade e variação das apresentações.
Materiais e Métodos O presente estudo é de caráter retrospectivo descritivo realizado no Centro de Tratamento e Reabilitação de Fissuras Labiopalatais e Deformidades Craniofaciais (CENTRARE), Hospital da Baleia, entre janeiro de 2006 e março de 2023. Foram analisados dados de prontuários de 12 pacientes com fissura mediana, sendo 33,3% do sexo masculino e 66,6% do sexo feminino. As variáveis incluíram sexo, fatores de risco na gestação, histórico familiar, anomalias associadas, idade no primeiro procedimento cirúrgico, apresentação da fissura e técnica cirúrgica.
Resultados Fatores de risco gestacionais foram identificados em 58,33% dos casos, e 91,66% apresentaram anomalias associadas, sendo holoprosencefalia amais comum. A idade do primeiro procedimento cirúrgico variou de 6 meses a 1 ano. Além disso, dois pacientes evoluíram a óbito devido a malformações graves.
Conclusão As fissuras medianas da face apresentam variações fenotípicas significativas, exigindo abordagens cirúrgicas individualizadas. A programação do tratamento deve considerar a gravidade das anomalias e a expectativa de vida, priorizando a reestruturação anatômica e a preservação das funções essenciais.

Palavras-chave: anormalidades congênitas; cirurgia plástica; face; fenda labial; fissura palatina

 

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