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ABSTRACT
Introduction Walter Dick reported the first case of oblique facial cleft in 1837 and, since then, numerous cases have been described. This is a rare congenital malformation with diverse clinical manifestations, often associated with other congenital anomalies. Surgical treatment of these clefts is challenging due to the complexity and variation in presentations.
Materials and Methods The present retrospective descriptive study was conductedat the Center for the Treatment and Rehabilitation of Cleft Lip and Palate and Craniofacial Deformities (Centro de Tratamento e Reabilitação de Fissuras Labiopalatais e Deformidades Craniofaciais, CENTRARE, in Portuguese), Hospital da Baleia, between January 2006 and March 2023. We analyzed data from the medical records of 12 (33.3% of male and 66.6% of female) patients with median cleft. Variables included sex, pregnancy risk factors, family history, associated anomalies, age at first surgical procedure, cleft presentation, and surgical technique.
Results Pregnancy risk factors were identified in 58.33% of cases, and 91.66% had associated anomalies, the most common being holoprosencephaly. The age at the first surgical procedure ranged from 6 months to 1 year. Also, two patients died due to severe malformations.
Conclusion Median facial clefts present significant phenotypic variations, requiring individualized surgical approaches. Treatment planning should consider the severity of anomalies and life expectancy, prioritizing anatomical restructuring and preservation of essential functions.
Keywords: cleft lip; cleft palate; congenital hypothyroidism; face; surgery; plastic
RESUMO
Introdução Walter Dick relatou em1837, o primeiro caso de fissura facial oblíqua e, a partir desta época, inúmeros casos foram descritos. São malformações congênitas raras que apresentam diversas manifestações clínicas, frequentemente associadas a outras anomalias congênitas. O tratamento cirúrgico dessas fissuras é um desafio devido à complexidade e variação das apresentações.
Materiais e Métodos O presente estudo é de caráter retrospectivo descritivo realizado no Centro de Tratamento e Reabilitação de Fissuras Labiopalatais e Deformidades Craniofaciais (CENTRARE), Hospital da Baleia, entre janeiro de 2006 e março de 2023. Foram analisados dados de prontuários de 12 pacientes com fissura mediana, sendo 33,3% do sexo masculino e 66,6% do sexo feminino. As variáveis incluíram sexo, fatores de risco na gestação, histórico familiar, anomalias associadas, idade no primeiro procedimento cirúrgico, apresentação da fissura e técnica cirúrgica.
Resultados Fatores de risco gestacionais foram identificados em 58,33% dos casos, e 91,66% apresentaram anomalias associadas, sendo holoprosencefalia amais comum. A idade do primeiro procedimento cirúrgico variou de 6 meses a 1 ano. Além disso, dois pacientes evoluíram a óbito devido a malformações graves.
Conclusão As fissuras medianas da face apresentam variações fenotípicas significativas, exigindo abordagens cirúrgicas individualizadas. A programação do tratamento deve considerar a gravidade das anomalias e a expectativa de vida, priorizando a reestruturação anatômica e a preservação das funções essenciais.
Palavras-chave: anormalidades congênitas; cirurgia plástica; face; fenda labial; fissura palatina
ABSTRACT
Recognized by the World Health Organization in 2016, breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is an uncommon subtype of T-cell non-Hodgkin lymphoma that develops after the insertion of breast implants. The disease is a rare condition that affects approximately one in every 30,000 people with textured breast implants. The main clinical manifestations are late seroma, breast asymmetry, mass, and capsular contracture, with a higher frequency of the former. Explantation of the prosthesis with total capsulectomy may be sufficient to treat ALCL, with resections extended to adjacent sites when necessary. However, in some cases, adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy is performed. It is concluded that, for an early diagnosis and effective treatment, women with sudden and late-onset seroma should undergo additional tests to exclude this condition, even with a shorter development time than the average, which is around 10.6 years.
Keywords: Lymphoma, large-cell, anaplastic; Positron-emission tomography; Lymphoma, non-Hodgkin; Seroma; Breast implantation
RESUMO
Reconhecido pela Organização Mundial de Saúde em 2016, o linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante mamário (BIA-ALCL) é um subtipo incomum de linfoma não Hodgkin de células T, que se desenvolve após a inserção de próteses mamárias. A doença é uma afecção rara que afeta cerca de uma a cada 30.000 pessoas com implante mamário texturizado. As principais manifestações clínicas são o seroma tardio, assimetria mamária, massa e contratura capsular, com frequência mais elevada do primeiro. O explante da prótese com capsulectomia total pode ser suficiente para tratar o ALCL, com ressecções estendidas a locais adjacentes, quando necessário. Entretanto, em alguns casos, é realizada a radioterapia e/ou quimioterapia adjuvante. Conclui-se que, para um diagnóstico precoce e um tratamento efetivo, mulheres com seroma de aparecimento súbito e tardio deverão realizar exames complementares para a exclusão dessa afecção, mesmo com tempo inferior à média de desenvolvimento, que é de cerca de 10,6 anos.
Palavras-chave: Linfoma anaplásico de células grandes; Tomografia por emissão de pósitrons; Linfoma não Hodgkin; Seroma; Implante mamário