INTRODUÇÃO
A designação de sarcoma, derivada do Grego sarkos (carne) e oma (tumor), compreende um grupo heterogéneo de neoplasias mesenquimatosas que se dividem
em dois tipos principais: sarcomas ósseos primários e sarcoma de partes moles (sarcomas
cutâneos)1.
Dentre os sarcomas de partes moles existe um subtipo que merece especial atenção:
o angiossarcoma cutâneo. Eles podem ser divididos em:
Angiossarcoma idiopático – Mais comum, principalmente em idosos, podendo se comportar como placa equimótica
e/ou nódulo violáceo friável, ulcerada ou não, e habitualmente na cabeça e pescoço;
Angiossarcoma secundário ao linfedema crônico – Nódulo violáceo ou placa infiltrada, grande parte dos casos estão associados a
pacientes mastectomizadas que passaram por esvaziamento glanglionar axilar (Síndrome
de Stewart- Treves);
Angiossarcoma pós-radiação – Raro, associado ao tratamento conservador do carcinoma de mama na maior parte das
vezes, apresenta-se geralmente como placas infiltrativas ou nódulos adjacentes à área
irradiada;
Angiossarcomas raros de baixo grau1. O angiossarcoma cutâneo é um sarcoma de partes moles, raro, sendo em torno de 2%
de todos os sarcomas e apresentam prognóstico ruim2.
A faixa etária mais acometida está acima de 60 anos, com predileção para o sexo masculino
na proporção de 2:13.
Pode apresentar-se em diferentes formas clínicas, como: lesão com aspecto de contusão,
nódulo e placa violácea e áreas hemorrágicas infiltrativas planas3.
Histologicamente, os grupos de lesões são indistinguíveis, sendo compostos por rede
de canais vasculares dérmicos variando em tamanho de pequenos capilares a espaços
sinusoidais entremeados por endotélio normal4.
Embora a remoção completa do tumor fosse considerada essencial, como é para outros
sarcomas, alguns estudos mostraram que mesmo após a ressecção com margens amplas,
não foram obtidos resultados favoráveis5.
OBJETIVO
Descrever a abordagem cirúrgica e demais opções no tratamento do angiossarcoma cutâneo.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 80 anos, com história de lesão em terço superior da orelha
há mais de 1 ano (Figuras 1, 2 e 3). Negava prurido e episódios de dor. Relatava crescimento lento e progressivo, foi
motivado a procurar por avaliação especializada devido ao aspecto da mesma.
Figura 1 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Figura 1 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Figura 2 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Figura 2 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Figura 3 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Figura 3 - Lesão em terço superior de orelha direita.
Ao exame identificou-se lesão hipercrômica, nodular e endurecida em terço superior
de pavilhão auricular direito. Apresentava bordas regulares, sem sinais inflamatórios
e drenagem de secreção. Sem evidências de linfonodos cervicais aumentados.
Realizou-se ressecção cirúrgica, sob anestesia local, de terço superior da orelha
direita (Figuras 4 e 5), suturando as bordas da ferida com programação de reconstrução em segundo tempo
(Figura 6) devido à natureza incerta da lesão com grande suspeita de neoplasia agressiva.
Figura 4 - Peça cirúrgica (vista anterior).
Figura 4 - Peça cirúrgica (vista anterior).
Figura 5 - Peça cirúrgica (vista posterior).
Figura 5 - Peça cirúrgica (vista posterior).
Figura 6 - Pós-operatório tardio (6 meses).
Figura 6 - Pós-operatório tardio (6 meses).
O exame histopatológico confirmou a natureza mesenquimal pouco diferenciada de lesão
neoplásica compatível com angiossarcoma cutâneo. O exame imunohistoquímico apresentou
positividade de anti-CD34 humano.
DISCUSSÃO
O tratamento do angiossarcoma cutâneo deve ser conduzido por equipe multidisciplinar
e individualizado de acordo com a extensão da lesão, localização anatômica e consentimento
do paciente. Cirurgia isolada ou associada à radioterapia é utilizada para as lesões
iniciais, apesar da retirada cirúrgica com margens adequadas nem sempre ser possível.
A quimioterapia está indicada para os tumores disseminados, associada à radioterapia
para o tratamento locorregional de lesões extensas ou como terapia neoadjuvante. Os
agentes quimioterápicos usados mais frequentemente são doxorrubicina, ciclofosfamida,
metotrexate e vincristica. O uso combinado de interferon alfa e ácido 13-cis-retinóico,
na doença avançada, tem sido relatado como eficaz.
O tratamento em áreas previamente irradiadas deve ser agressivo. Mesmo com tal amplitude
do tratamento, recorrências são frequentes e o prognóstico é reservado.
O angiossarcoma originado em linfedema crônico comporta-se agressivamente, sendo a
amputação radical, do membro afetado, indicada para aumentar a sobrevida dos pacientes.
Dentre os sarcomas de tecidos moles da cabeça e pescoço, o angiossarcoma possui maior
taxa de metástases linfonodais e à distância, podendo ocorrer em 50% dos casos, sendo
o pulmão o sítio principal. Portanto, o prognóstico é ruim, tendo sobrevida de 5 anos
menor que 10- 30%.
CONCLUSÃO
Os sarcomas cutâneos são tumores raros na rotina do cirurgião plástico, porém é crucial
que diante da suspeita, seja realizado o tratamento agressivo e o seguimento de maneira
adequada. A cirurgia com margens amplas, a quimioterapia e a radioterapia são os pilares
da terapêutica do angiossarcoma, e devem ser condicionadas de acordo com cada paciente.
COLABORAÇÕES
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SSC
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Análise e/ou interpretação dos dados, Aprovação final do manuscrito, Coleta de Dados,
Realização das operações e/ou experimentos, Redação - Revisão e Edição, Supervisão,
Visualização
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VPB
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Análise e/ou interpretação dos dados, Realização das operações e/ou experimentos,
Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição
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NCNC
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Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição
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AMM
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Redação - Preparação do original
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DMAP
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Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição
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ARD
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Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição
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REFERÊNCIAS
1. Fernandes S, Pinto GM, Moura C, Afonso A, Cardoso J. Sarcomas cutâneos – do diagnóstico
ao tratamento. J Port Soc Dermatol Venereol. 2012;70(3):319.
2. Ishida Y, Otsuka A, Kabashima K. Cutaneous angiosarcoma: update on biology and latest
treatment. 2018;30(2):107-12. DOI: https://doi.org/10.1097/CCO.0000000000000427
3. Kim JDU, Santos ABO, Kulcsar MAV, Cernea CR, Brandão LG. Tumores cutâneos raros em
cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Rev Bras Cir
Cabeça Pescoço. 2014;43(2):63-71.
4. Fleury Junior LFF, Sanches JA. Sarcomas cutâneos primários. An Bras Dermatol. 2006;81(3):207-21.
5. Fujisawa Y, Yoshino K, Fujimura T, Nakamura Y, Okiyama N, Ishitsuka Y, et al. Cutaneous
angiosarcoma: the possibility of new treatment options especially for patients with
large primary tumor. Front Oncol. 8:46. DOI: https://doi.org/10.3389/fonc.2018.00046
1. Universidade Federal de Uberlândia, Uberlândia, MG, Brasil.
Autor correspondente: Victor Parreira Bizinoto Avenida Mato Grosso, 3395, Apto 202, Umuarama, Uberlândia, MG, Brasil. CEP: 38402-043.
E-mail: carlosgoye.m@gmail.com
Artigo submetido: 13/2/2019.
Artigo aceito: 8/7/2019.
Conflitos de interesse: não há.
